《小儿白血病》PPT课件

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1、小儿白血病一、前言白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病。1990～1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率类型比率（%）类型比率（%）白血病35.11骨瘤3.79中枢神经肿瘤23.49视网膜母细胞瘤1.52淋巴瘤11.12肝肿瘤2.28神经母细胞瘤3.79睾丸肿瘤（男）1.72软组织肉瘤2.28卵巢肿瘤（女）3.66肾母细胞瘤5.55其他7.341990~1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布总数·<1岁1岁～6岁～11～14岁例

2、数%例数%例数%例数%急性淋巴细胞白血病1992552.7687844.5359429.8245622.89急性非淋巴细胞白血病1024292.8330830.0835834.9632932.13淋巴瘤581111.8920334.9422538.7314224.44神经母细胞瘤1772111.8610157.064424.86116.22郎格罕细胞组织细胞增多症1822614.2911563.193117.03105.49其他511418.0220940.9013726.8112424.27总计4

3、4671834.10181840.70139231.16107424.04各年龄组儿童前五位死因疾病排位序位0～28天（n=144)29天～1岁～3岁(n=44)～7岁（n=46)～12岁（n=43)1新生儿硬肿症（63）支气管肺炎（82）白血病及恶性肿瘤（10）白血病及恶性肿瘤（10）白血病及恶性肿瘤（14）2新生儿肺炎（31）败血症（17）肺炎（9）再障（6）肾衰（7）3败血症（21）中枢神经系统感染（7）重症感染（7）颅内出血（5）心肌病（5）4新生儿窒息（10）先天畸形（5）中枢神经系统感染

4、（6）瑞氏综合征（4）败血症（4）5早产儿、低体重儿（9）重症腹泻（4）颅内出血（3）先心病（4）再障白血病的预后我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL5年无病生存率已提高到80%～90%以上，国际上德国的BFM协作组、美国的STJude儿童医院均在90%以上。许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期存活和治愈是可能的。儿童癌症的治愈率为什么比成人高？第一，儿童组织的再生能力强。第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大，按每公斤体重计算，儿童对化疗

5、药物的耐受量比成人高。第三，儿童癌症患者大多对自己的病情不太了解，没有思想压力。儿童肿瘤早期七大症状不明原因的发热。面色苍白、贫血及有易出血倾向者，如牙龈、鼻腔出血，或皮肤有出血点。不思饮食，身体日渐消瘦。局部有包块，或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大。肝脾肿大或上腹部有肿块。视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。血液检查发现白细胞过高或过低，或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等情况。急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型在小儿白血病中急性白血病占绝大多数，即97%，而慢性白血病约占3%。在急性白血病中

6、，急性淋巴细胞白血病（ALL）占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）占15～30%。其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤），结果见表。急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型MIC分类（1986年）：形态学（morpholgoy)免疫学（immuology)细胞遗传学（cytogenetics)FAB分型（形态学分型）1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3三个亚型。其中L1最常见，约占70%，L225%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊

7、。免疫学分型免疫学分型主要是根据T、B细胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表达不同，将ALL分为T-ALLB-ALL非T-ALL非B-ALL应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL为分T细胞系，B细胞系二大系列。细胞遗传学分型细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重要意义，对于儿童，它又是一项独立于其它临床和生物学指标的预后因素，ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。数量异常:亚二倍体（染色体数小于46条）超二倍体（染色体数大于46条)假二倍体（46条，但有

8、易位、倒置、重排等）结构异常：异位t（8；14）t（8；22）t（9；22）t（4；11）其中t（9；22）即Ph染色体，在儿童ALL中达5%，成人高达20～30%，是预后不良的一个重要指标。临床分型分为高危急淋和标危急淋项目评分项目评分外周血白细胞总数>25×109/L3胸部X线片示纵隔肿物1免疫分型为B细胞型3形态分型为L3或糖原染色阴性1免疫分型为T细胞型2发病年龄<2岁或>10岁1合并中枢神经系统浸润2发病年龄<12月3肝和（或）脾肿大>5cm1染色体t（9，