《IPF指南》PPT课件

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1、特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2011年）1概述1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。2已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP)肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维

2、化(IPF)除IPF以外的IIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性实质性肺疾病3特发性间质性肺炎概述特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。4临床-X线-病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CF

3、A）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎NSIP）隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性肺炎（COP/BOOP）机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序52011年IPF指南制定美国胸科学会（ATS）欧洲呼吸

4、学会（ERS）日本呼吸学会（JRS）拉丁美洲胸科学会（ALAT）回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011年3月正式颁布。6主要内容IPF定义临床表现流行病学危险因素UIP型的定义诊断路径和诊断标准治疗关于IPF的自然病程和疾病过程监控未来的研究方向7一、2011年IPF的定义其病因不明，主要发生于老年人。IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。AE-IPF的组织学为UIP+DAD新指南特别强调了UIP的影像学特

5、点8与2000年IPF的定义比较关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT）的UIP型表现的重要性。9二、临床表现所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。10三、流行病学IPF发病率呈现明显增长的趋势。IPF发病率估计增长率为每年11%。此

6、增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。据最新资料估计，美国总人口中,IPF患病率为(14.0～42.7)/10万,IPF发病率为(6.8～16.3)/10万IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。11高危因素吸烟微生物因素环境暴露胃食管反流遗传因素新指南提出多数IPF患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略12四、高危因素（1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关特别是每年吸烟超过20包。（2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。（

7、3）微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。13四、高危因素（4）胃食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。（5）遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家族性肺纤维化或IPF患者进行遗传学的相关检测。14五、UIP