闭塞性细支气管炎合并机化

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1、闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎BOOP指导者：王晓娟制作者：康丽汪玲BronchiolitisObliteransOrganizingPneumoniaBOOP概述1901年德国病理学家Lange报道了1例新生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例，他将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎（BronchiolitisObliterans，BO）。”概述1983年Davison分析了与上述病理表现相似的8例病例，因缺乏微生物学和其他病因学的证据，而称其为“隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia,COP）”机化性肺炎病理定义：远端的气腔内存在有呈肉芽状的肉芽肿组织—

2、—其成分包括从纤维蛋白渗出到含成纤维细胞的疏松胶原等多种状态；这些组织主要存在于远端肺泡腔，但也经常突入细支气管（从而形成闭塞性细支气管炎）概述1985年Epler首次提出了“闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎（BronchiolitisObliteransOrganizingPneumonia，Boop）”Boop定义：一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道。特点：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎症；但肺组织结构仍完整。BronchiolitisObliteransOrganizingPneumoniaBOOP因标志果单纯性BO特发性缩窄性

3、细支气管炎细支气管终末性（无气体交换功能）呼吸性（有气体交换功能）缩窄性细支气管炎（闭塞性细支气管炎）增殖性细支气管炎(boop)两种类型的细支气管炎增殖性细支气管炎缩窄性细支气管炎频率常见罕见临床表现间质性病变气道病变肺部检查早期爆裂音晚期爆裂音胸片片状浸润正常的过度膨胀肺功能限制性阻塞性两种类型的细支气管炎增殖性细支气管炎缩窄性细支气管炎治疗反应及预后可逆，好不可逆，差气道主要受累部位细支气管内的膜性部位，肺泡管，呼吸性细支气管，肺泡腔管壁/细支气管周边部位，膜性细支气管相关胶原－血管性疾病类风湿性关节炎，系统性进行性硬化，皮肌炎,SLE，干燥综合症绝大部分为类风湿性关节炎病理学特征

4、细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生，使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞和淋巴细胞为主的炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。诊断临床表现实验室检查影像学表现肺功能病理组织学检查一般临床表现发病年龄：20－80岁性别：男女无明显差异早期表现：流感样症状，如发热，干咳，乏力，周身不适查体：肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。注意：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最终死于呼吸衰竭实验室检查白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加血沉增快部分患者ANA和RF阳性BALF中淋巴细胞，肥大细胞，CD3,CD8细

5、胞增高，CD4+/CD8+比例下降(<0.30)。但是机制不明。影像学表现千差万别大致分为三类一、肺外周弥漫的肺泡实变影X线：多发性斑片状影，常呈游走性，阴影大小不等，不伴有空洞和胸腔积液。CT：毛玻璃样变，实变，实变区内可见支气管充气征。注：（慢性嗜酸粒细胞性肺炎、低度恶性的肺淋巴瘤、肺泡细胞癌也可有相同影像）二、肺弥漫的浸润影伴间质实变影X线：网状、结节状、网结节型多无蜂窝肺的表现CT：圆形或不规则形小阴影三、孤立的局灶性肺部阴影多发于上肺野常伴有亚急性或慢性炎症改变阴影内常有“空气－支气管影”偶可发现空洞阴影边缘清楚，常呈叶段状分布可呈圆形或结节型（与肺癌较难鉴别）肺功能以限制性通

6、气障碍为主多数患者出现弥散功能减退多有低氧血症有时也可见混合性的通气障碍。病理组织学检查①经纤支镜肺活检②开胸肺活检③经胸腔镜肺活检④经CT、B超引导下肺活检分类特发性快速进展型结节型感染后药物相关的风湿结缔组织类型免疫疾病器官移植放射性相关环境相关其他感染后Chlamydia,Legionella,MycoplasmaAdenovirus,cytomegalovirus,influenzavirusMalaria，PneumocystisCryptococcus药物相关的Antibiotics:amphotericinB,cephalosporins,minocycline,nitro

7、furantoin,sulfasalazine,andsulfamethoxypyridazineBleomycinsulfateandmethotrexateGoldAmiodaroneIllicituseofcocaineL-tryptophanPhenytoinCarbamazepineTiclopidinehydrochloride风湿结缔组织LupuserythematosusRheumatoidarthritisSjög