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《先天性心脏病心律失常诊疗指南解读》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、国际心血管病杂志2010年3月第37卷第2期IntJCardiovascDis,March2010,Vol.37,No12·97·先天性心脏病心律失常诊疗指南解读丁仲如综述秦永文审校【摘要】心律失常为成年先天性心脏病患者影响预后的常见并发症,亦为其住院和猝死的主要原因之一。因其独特的解剖结构和病理生理学特点,临床诊疗有其特殊性。文章结合2008年12月ACC/AHA发表的《成人先天性心脏病治疗指南》和新近文献综述了成人先天性心脏病发生的原因,重点阐述了成人先天性心脏病合并常见的缓慢性心律失常和室上性、室性快速性心律失常的独特临床表现,以及相对于一般心律失常处理原
2、则和方法的特殊性,以期为规范化诊疗提供参考。【关键词】先天性心脏病;心律失常;诊断;治疗;指南DOI:10.3969/j.issn.167326583.2010.02.011心律失常为成年先天性心脏病(先心病)患者的病例报告,可能与缺损靠近上腔静脉,封堵器放[124][729]常见并发症,亦是住院和猝死的主要原因之一,置后直接压迫窦房结有关。对预后有重要影响。因独特的解剖结构和病理生国内早年心脏手术常由上腔静脉插管建立体[7]理学特点,先心病心律失常的处理有其特殊性。外循环,窦房结损伤的发生率相当高。某些严重2008年ACC/AHA《成人先天性心脏病治疗指南》复
3、杂的先心病行Mustard、Senning、Glenn和Fon2[2,5](以下简称指南),为其规范化诊疗提供了参考依tan术中损伤窦房结和窦房结动脉也很常见。[5]据。本文结合指南和新近文献对诊疗进展作一其窦房结功能不全的程度随时间延长逐渐加重,提综述。示早期损伤引起的纤维化过程术后可能渐进发[1,4]1导致先心病电生理异常和心律失常的原因展。这些病例还常伴发房内折返性心动过速(1)某些先天性心脏结构畸形本身常并发先天(IART)和心房颤动(房颤),心动过缓和房室同步性传导和(或)起搏异常;(2)心脏扩大和心肌肥厚、失调常导致处于代偿状态的血流动力学失衡,诱发
4、心肌纤维化、低氧血症和血流动力学恶化,常见于心功能不全。未经手术矫正的患者;(3)介入治疗术中导管损伤根据指南建议,先心病合并窦房结功能不全成[5]及封堵器对心肌和传导系统的直接压迫性损伤;年患者以下情况需置入永久性心脏起搏器:(1)有(4)外科手术损伤窦房结和房室传导系统、残余的晕厥和黑ö症状(Ⅰa);(2)快慢综合征伴折返性房血流动力学异常和手术瘢痕区域折返。性心动过速(Ⅰa);(3)长间期依赖性室性心动过速2常见的心律失常类型及其处理(Ⅰa);(4)伴药物控制困难,需超速起搏治疗的快速2.1显著性窦性心动过缓和窦房结功能不全性心律失常(Ⅱa,B);(5)无
5、症状患者静息心率低于此病发生机制可能与先天性窦房结缺失或发40次/分,长间歇>3s(Ⅱb,C)。育异常、进行性传导系统纤维化和外科损伤等因素由于先心病患者特别是复杂先心病患者术后有关,其中外科损伤最常见。可表现为显著性窦性心脏解剖常较复杂,正常血管走行改变,且常存在心动过缓、窦房阻滞、窦性静止和交界性逸搏心律,心内异常通道和分流、手术补片、心肌纤维化等因或与阵发性房扑、房颤交替发生。部分静脉窦型房素,心内膜电极难以到位且固定困难,还可能伴起间隔缺损(ASD)患者常合并先天性窦房结功能异搏阈值高和(或)感知灵敏度差,起搏器的置入较普[1,5,6]通患者困难得多,有
6、时甚至相当困难。因此指南建常,行介入或者外科手术治疗时应注意。值得注意的是,ASD封堵术后也有发生窦房结功能不全议其起搏器的置入需由熟悉复杂先心病解剖、经验丰富的介入医师完成,并应该于术前详细了解解剖作者单位:330002江西,南昌解放军第九四医院心内科(丁仲特点和相关的外科手术记录。部分患者Fontan术如);200433上海,第二军医大学附属长海医院心内科(秦永文)后经静脉途径置入心内膜电极可能失败,此时可选·98·国际心血管病杂志2010年3月第37卷第2期IntJCardiovascDis,March2010,Vol.37,No12择外科手术置入心外膜电
7、极行心外膜起搏。预计房性心动过速和室性心动过速功能,可对IART先术后可能行起搏治疗的紫绀型先心病患者外科修行超速抑制或低能量转复,已成功应用于反复发作补术中应该常规置入心外膜电极备用。IART的成年先心病患者。2.2室上性心动过速经导管消融是治疗成人先心病伴IART最有某些先心病常并存房室结双径路和房室旁路,效的治疗方法,近年来,三维标测技术的发展、灌注其中以三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)合并显性房消融电极和大头消融电极(large2tipablationcathe2室旁路最为常见,其特点为于婴幼儿期发病,成年ters)的应用使导管消融IART的即时成功
8、率达后症状明显。受心房扩
