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时间:2019-05-24
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1、万方数据生垡痘堡堂苤壶趔§生!!旦筮21鲞簋!!翅£b鱼』£型蜮,奠!!墅鲤!!迦!:!生:≥!:盟!:!!肾脏肿瘤的病理诊断周晓军饶秋肾透明细胞癌、肾母细胞瘤是成人及儿童最常见的肿瘤,一直以来,关于这两类肿瘤病理诊断的认识没有很大变化,但近年来随着免疫组织化学及分子遗传生物学技术的发展,许多新的肾脏肿瘤类型已被确认。此外,由于影像学技术的发展,良性病变(良性肿瘤及瘤样病变)的检出率也逐年增加,有些良性病变临床表现及病理形态与肾脏恶性肿瘤相似,如果认识不足可能造成误诊,因此应引起足够的重视。一、几种类型肾细胞癌的诊断1.肾嫌色细胞癌(图1):约占肾脏上皮性肿瘤
2、的5%⋯,以往仅凭借常规病理形态识别常常容易误诊或漏诊。由于此类肿瘤的生物学行为相对惰性,5年生存率为86.7%一100%,预后要好于透明细胞癌(68.9%~76.0%)与乳头状肾细胞癌(86.O%一87.4%)ot-2j,因此病理诊断时应该注意加以区分。典型的肾嫌色细胞癌光镜下具有特征性组织学形态:癌组织呈片状、梁状和腺状分布,间质可见厚壁血管;由体积较大的多角形嫌色细胞和小圆形的嗜酸细胞构成,嫌色细胞的胞壁类似植物细胞,界限清楚,胞质空淡半透明细网状,或嗜酸,可见明显的核周空晕,胞核皱缩,可见核沟。有时肾嫌色细胞癌可由嗜酸细胞或透明细胞构成为主¨“,或可伴
3、有肉瘤样去分化,易与嗜酸细胞腺瘤和透明细胞癌混淆,此时免疫组织化学在鉴别诊断中起重要作用(表1【l刮),此外,Hale胶体铁染色对肾嫌色细胞癌也有专一性,可用于鉴别¨。J。电镜在该肿瘤鉴别诊断中具有重要价值:肾嫌色细胞癌中存在大量的微泡和线粒体,且绝大多数线粒体存在管泡状的嵴;而嗜酸细胞腺瘤中虽然存在大量线粒体但微泡较少,而且线粒体为板层状的嵴。2.乳头状肾细胞癌:并不少见,男性发病略多于女性。·775·.讲座.镜下观察几乎所有病例都含有乳头、乳头.管状结构。乳头轴心内可有沙砾体、泡沫状巨噬细胞和水肿液,坏死常见。依据肿瘤细胞的形态可以将其分为两型⋯,在常规诊
4、断中往往容易忽略这一点:I型乳头状肾细胞癌细胞小,胞质稀少,肿瘤细胞常呈单层排列(图2);II型乳头状肾细胞癌胞质嗜酸性,细胞核分级较高,可见核仁,往往呈假复层排列(图3)。预后研究显示I型乳头状肾细胞癌的生存期要长于Ⅱ型乳头状肾细胞癌⋯。3.多房性囊性肾细胞癌:均见于成年人,目前为止未见肿瘤切除后复发和转移的病例一J。肿瘤大体界限清楚,并完全由囊腔构成。多数囊腔内衬单层上皮,有时上皮脱落和消失。内衬的上皮细胞分化良好呈扁平或立方状,胞质透明或淡染。偶见内衬上皮为复层或小乳头状。细胞核小而圆,染色质深染细腻。囊腔间隔由纤维组织构成,其内可见灶状透明细胞⋯。该肿
5、瘤形态学应与透明细胞癌囊性变鉴别,后者存在由透明细胞构成的实性区域,并可见出血及坏死;与囊性肾瘤鉴别,后者囊壁内衬扁平或低立方上皮,胞质缺乏透明样改变,而且囊间隔无灶状透明细胞;与炎性病变的囊性变鉴别,后者往往存在多种炎性细胞,其内灶状堆积的透明细胞常常是CD68阳性的组织细胞。4.肾集合管癌(图4):罕见,起源于集合管上皮,主要发生于成年人⋯,预后差,2/3的患者诊断后2年之内死亡【lJ。大体上肿块直径较小时位于肾髓质.可侵犯肾盂及肾周和肾窦脂肪组织,肿瘤较大时可位于肾中央。镜下肿瘤组织呈不规则腺管状、小管乳头状、巢状或条索状浸润性生长,界限不清,瘤细胞高度
6、异形,核分裂象易见,胞质丰富嗜酸性并可呈靴钉样。间质纤维化明显,伴各种炎性细胞浸润。肿瘤表1免疫组织化学在肾细胞癌中的表达‘“1注:XpllRCC为Xpll.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌;KSC为肾脏特异性钙黏蛋白;E-cad为E一钙黏蛋白;EMA为上皮细胞膜抗原;。+”表示阳性;。一”:表示阴性;。/”表示“不详”作者单位:210002南京军区南京总医院病理科(E-mail:zhouxjI@yahoo.嗍.clI)万方数据·776·生堡痘塑堂盘查塑§生!!旦筮!!鲞篓!!魍£丛也』£世丝,盟!!!坚些!三鲤!,!!!:!!:塑!:!!主要表达高相对分子
7、质量角蛋白、波形蛋白和植物凝集素(UEA—l或PL)。丽其他肾细胞癌标记多为阴性(表1)ll’。该肿瘤诊断往往需要排除其他分化差的肾细胞癌以及尿路上皮癌。5.肾髓质癌:非常罕见,主要见于有镰状红细胞特征或镰状红细胞血液病的年轻患者,文献报道多数发生在非洲人种¨’71。大体肿块位于肾髓质。组织学常呈网状分布或密集排列的腺样囊性结构。胞质嗜酸性,胞核染色质细腻,核仁明显,可见鳞状细胞样和横纹肌样瘤细胞混杂存在。间质内常有中性粒细胞,边缘有较多的淋巴细胞。多数肿瘤间质胶原丰富及水肿。常见到镰状红细胞,这是与肾集合管癌区别的重要鉴别点¨渖o。免疫组织化学上,癌组织表达
8、上皮细胞膜抗原(EMA)、癌胚抗原(C
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