2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第三十章常见出血性疾病的实验诊断

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1、b第三十章　常见出血性疾病的实验诊断　　　　一、出血性疾病的概念及分类　　二、血管壁异常性疾病　　三、血小板异常性疾病　　四、凝血因子异常性疾病　　五、循环抗凝物质增多及相关疾病　　六、原发性纤溶亢进　　一、出血性疾病的概念及分类　　1.概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。　　2.分类　　（1）血管壁异常导致的出血性疾病：　　①遗传

2、性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症；有出血倾向的遗传性结缔组织病包括马凡综合征、艾唐综合征等。　　②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。　　（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：　　①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。　　②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。　　（3）凝血因子异常所致的出血性疾病：　　①遗传性凝血因子异常：如血友病等。　　②获得性凝血因

3、子异常：如肝病、维生素K缺乏症。　　（4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：　　①获得性FⅧ抑制物。②肝素样抗凝物。③抗磷脂抗体综合征。　　（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：　　①遗传性纤溶亢进。②获得性纤溶亢进。　　（6）复合因素引起的出血性疾病。　　二、血管壁异常导致的出血性疾病　　1.过敏性紫癜（allergicpurpura），也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henochsyndrome）。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对

4、某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。bb　　临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：　　（1）单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹。　　　　　　　　过敏性紫癜的临床表现---出血bb　　（2）关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、

5、痛、热，可伴积液，但不留后遗症，关节症状突出者称为Schonleinpurpura。　　（3）腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，腹部症状突出者称为Henochpurpura。　　（4）肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。　　（5）混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。　　实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。　　血常规：白细胞、中性或嗜酸性粒细胞增高（发作时）　　骨髓象：正常　　

6、血小板计数及功能试验：正常　　凝血和纤溶试验：正常　　25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。　　此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。　　2.遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia）亦称Rendu-Osler-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）

7、平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。　　临床特征有：　　（1）成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。　　　　（2）反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。　　实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁

8、缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，此是确诊的佐证。　　3.其他血管性紫癜包括单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、维生素C缺乏症（坏血病）等。这些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜，有时伴有黏膜出血倾向。　　实验室检查：除CFT阳性外，其他血栓与止血检验多数正常。　　三、血小板病的实验诊断　　1.原发性（特发性）