自身免疫性疾病教学ppt课件

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1、自身免疫性疾病医学院免疫学教研室陈思E-mail：1719613699@qq.com概念自身免疫（autoimmunity）：机体免疫系统对自身细胞或自身成分所产生的免疫应答。短时的自身免疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤。自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AID）：是机体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。自身免疫性疾病的特点可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋巴细胞。自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。常反复发作，慢性迁

2、延。多数自身免疫病的病因不清。女性表现出高度易感性。有遗传倾向。年轻雄激素无易感基因避免微生物感染清新的环境少有组织损伤良好的饮食习惯好运气高龄雌激素易感基因组合诱病微生物感染环境因素（紫外线，化学污染等）不良饮食习惯组织损伤运气不佳影响自身免疫病发病的主要因素自身免疫性疾病分类（1）器官特异性自身免疫性疾病：抗原局限于某一特定的器官。如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’disease）、胰岛素依赖型糖尿病等。（2）全身性自身免疫性疾病又称系统性自身免疫性疾病，患者的病变可见于全身多种器官和组织。如系统

3、性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。一、内分泌科：I型糖尿病；甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎；二、风湿病科：类风湿性关节炎和痛风；系统性红斑痕疮（SLE）；三、血液科：过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）；四、消化内科：乳糜泻；慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎；五、肾内科：IgA肾病；痕疮肾、糖尿病性肾病；自身免疫性疾病分类（按临床科室分类）自身免疫性疾病的发病机制一、自身抗体引起的自身免疫性疾病1、细胞膜或膜吸附成分的自身Ab自身抗体识别并结合细胞膜上的抗原→激活补体系统→膜表面形成复合物→破坏细胞；结合自身抗体的

4、细胞循环到脾脏时→被表达Fc受体的吞噬细胞清除；自身抗体包被的细胞被自然杀伤细胞（NK）→抗体依赖的细胞介导细胞毒作用（ADCC）杀伤；自身抗体包被的细胞→激活补体系统→招募中性粒细胞到达发生反应的局部→释放酶和介质引起细胞损伤。自身免疫性血细胞减少症的发生机制自身免疫性疾病的发病机制2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病：自身抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能（如Graves病），或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症肌无力）。激动型——毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）：血清中针对促甲状腺激素受

5、体（TSHR）的IgG抗体（抗TSHR），与TSHR结合模拟了甲状腺刺激素的作用，持续刺激甲状腺细胞分泌甲状腺素，进而发生甲状腺功能亢进。阻断型——重症肌无力：患者体内存在抗乙酰胆碱受体的自身抗体，Ag-Ab结合后，并使之内化减少，从而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低，出现进行性肌无力。甲亢（激动型）的发病机制重症肌无力（阻断型）的发病机制3、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病肺出血肾炎综合征：由抗基底膜IV型胶原（存在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。自身免

6、疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的发病机制4、自身抗体—免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对抗DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板等自身抗体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物可沉积在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组织细胞损伤。自身免疫性疾病的发病机制二、自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病胰岛素依赖型糖尿病——由CD8+T细胞介导：患者体内存在的自身反应性T淋巴细胞可持续杀伤胰岛β细

7、胞，致使胰岛素分泌严重不足。多发性硬化病——患者体内的自身反应性T淋巴细胞浸润脑组织，引起典型的炎性损害。不同机制的共同作用：如重症肌无力（MC）在抗乙酰胆碱受体的自身抗体，也存在乙酰胆碱受体自身反应性T淋巴细胞。常见的自身免疫性疾病汇总类型自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病似Ⅱ型超敏反应抗细胞表面抗原的抗体红细胞表面Ag自身免疫性溶血性贫血血小板表面Ag血小板减少性紫癜粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症抗细胞表面受体的抗体TSH受体（激动）甲亢神经肌肉接头乙酰胆碱受体（抑制）重症肌无力抗细胞外成分的抗体基底膜Ⅳ型

8、Ag肺出血-肾炎综合症似Ⅲ型超敏反应抗核抗体核抗原系统性红斑狼疮抗变性IgG抗体变性IgG类风湿性关节炎似Ⅳ型超敏反应CD8＋CTL胰岛β细胞胰岛素依赖性糖尿病CD4＋Th1中枢神经内髓鞘蛋白多发性硬化自身免疫性疾病发生的相关因素抗原方面的因素：免疫隔离部位抗原的释放；自身抗原的改变等。免疫系统方面的因素：调节性T细胞的功能失常；表位扩展等。遗