2015西综诊断学病症及问诊要点发绀

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1、2015西综诊断学病症及问诊要点发组发纽(cyanosis)是指血液中还原血红蛋口增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称紫纟战这种改变常发生在皮肤较薄、色索较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。【发生机制】发组是由于血液中还原血红蛋口的绝对量增加所致。还原血红蛋口浓度可用血氧的未饱和度来表示。正常血液屮含血红蛋白为15g/dl,能携带20vol/dl的轧此种情况称为100%氧饱和度。正常从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液，其氧饱和度为96%(19vol/dl),而静脉血液的氧饱和度为

2、72%〜75%(14〜15vol/dl),氧未饱和度为5〜6vol/d1,在周I韦I循环毛细血管血液中，氧的未饱和度平均约为3.5'vol/dlo当毛细血管内的还原血红蛋口超过50g/1(5§/小)时(即血氧未饱和度超过6.5vol/d1)丿支肤黏膜可出现发组。但临床实践资料表明，此说并非完全可靠，因为以正常血红蛋白浓度15O0L计，50g/L还原血红蛋白时，提示已冇1/3血红蛋白不饱和。当动脉血氧饱和度(Sa()。)66%R寸，相应动脉血氧分压(Paoz)己降低至此34mmHg(4.5kPa)的危险水平。

3、事实上，在血红蛋白浓度疋常的患者，女IISa()：<85%时，发纽己明确可见。但近年来有些临床观察资料显示：在轻度发纽患者中，Sa()：>85%占60%左右。此外，假若病人吸人氧能满足120g/Io血红蛋口氧合时，病理生理上并不缺氧。而若病人血红蛋白增多达18O0L时，虽然Sa()。>85%亦可则出现发纨而严重贫血(Hbv60g/L)时，虽Sa()z明显降低，但常不能显示发纟战故而，在临床上所见发纟卄，并不能全部确切反映动脉血氧下降的悄况。【病因与分类】根据引起发纽的原因可将其作如下分类:1.血液中还原血红

4、蛋白增加(真性发组)(1)屮心性发组：此类发组的特点表现为全身性、除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。发纽的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致Sa()：降低所致。一般可分为①肺性发组：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等;②心性混合性发纟III由于异常通道分流，使部分静脉血•未通

5、过肺进行氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3,即可出现发组。常见于发组型先天性心脏病，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等。⑵周围性发绷此类发组常由于周用循环血流障碍所致。其特点表现在发组常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发组可消退。此特点亦可作为与中心性发细的鉴别点。此型发组可分为:①淤血性周围性发绷常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下

6、肢静脉曲张等;②缺血性周围性发绡：常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷屮和血栓闭寒性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发纟It症、冷球蛋白血症等。(3)混合性发绷中心性发绡与周围性发纟"同时存在。可见于心力衰竭等。2.血液中存在异常血红蛋白衍生物⑴高铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物屮毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所収代，致使失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L(3g/dl)时可出现发组。常见于苯胺、硝基苯、们氨瞳、亚硝酸盐、磺胺类等屮毒所致

7、发细，具特点是发绡出现急剧,抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发纽不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或人量维生索c,发纠方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血蛋白存在。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜面引起的屮毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发组，称“肠源性青紫症”。(1)先天性高铁血红蛋白血症：口幼即有发纽，而无心、肺疾病及引起界常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。(2)硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到5g/L(O.5g/dl)即可发生发纟It

8、。但一般认为木病患者须同时冇便秘或服川含硫谿物在肠内形成人量硫化氢为先决条件。发绡的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检杏可证明有硫化血红蛋白的存在。【伴随症状】1.发绡伴呼吸怵I难常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等，而高铁血红蛋口血症虽有明显发组，但一般无呼吸闲难。2.发组伴杵状指(趾)提示病程较长。主要见于发纟甘型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。3.发纽伴意识障碍及衰竭主耍见于