小儿心血管疾病诊疗指南

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1、小儿心血管疾病第一节动脉导管术闭【概述】动脉导管未闭(PatentDuctusArteriosus，PDA)，是常见的先天性心脏病之一，可单独存在，也可与其他疾病或先心病合并存在。此病不经治疗可引起充血性心力衰竭，反复呼吸道感染，生长发育迟滞，肺动脉高压。当前治疗动脉导管未闭的经验已较为成熟，包括手术、导管介入、胸腔镜、药物等，效果良好。故应尽早明确诊断及时治疗。【病因】动脉导管在出生后数小时至数天内功能性闭合，约l～2个月内解剖性闭合。如此时导管仍保持开放，并伴有左向右的分流，即为本病。【病理】动脉导管多在左侧，主动脉弓右位时，也可能在右

2、侧。分型包括：管型、漏斗型、窗型、哑铃型及动脉导管瘤。管型、漏斗型较常见。病理变化包括：(1)动脉水平左向右分流，分流量依导管粗细及肺循环阻力而不同。(2)左心室负荷增加。分流导致体循环血流减少，左心室代偿作功；同时由于肺循环血流增多，左心回血增多导致左心室容量负荷增多，引起左心室肥厚、扩大，最终可致左心衰。(3)双向分流或右向左分流。随病程发展，肺动脉压力增高，接近或超过主动脉压力时，可产生双向或右向左分流，即Eisenmenger综合征。【临床表现】临床表现依导管的粗细，分流量的大小及是否合并有其他畸形或疾病及有无发绀而不同，较细的动脉

3、导管未闭可无症状。可有或无反复呼吸道感染史。体征包括：杂音：胸骨左缘第Ⅱ肋间可及双期连续性、机械性、收缩晚期增强并向左锁骨上窝传导的杂音。震颤：胸骨左缘第Ⅱ肋间可及收缩期震颤，并可延至舒张期。周围血管征：肺压增宽，脉压增大，毛细血管搏动征，水冲脉，股动脉枪击音。差异性发绀仅见于肺动脉高压晚期，有双向或右向左分流者。胸片：肺血增多或明显增多，肺动脉段可无凸出或轻、中度凸，导管粗者可见明显凸出，主动脉结可正常、增宽或明显增宽，心室可正常，左心室大或双室或右心室增大。心电图：可正常或左心室肥大、双室或右心室肥大。B超：可明确诊断并了解动脉导管的粗

4、细、长短、形状。右心导管：可由肺动脉经导管进入降主动脉，并测出肺动脉内血氧含量高于右心室水平0.5ml%，及肺动脉压力和阻力的增高。升主动脉造影：主动脉、肺动脉同时显影，显示未闭动脉导管，并可能发现其他心血管畸形。【诊断及鉴别诊断】1．诊断临床表现典型，可根据体检，胸片，心电图，超声波及彩色多普勒检查，即可明确诊断。必要时有条件者可施行右心导管或升主动脉造影以除外合并畸形。2．鉴别诊断(1)主肺动脉窗，此病发病率低，但极易与动脉导管未闭混淆，由于主肺动脉窗缺损大，分流量大，故易较早引起肺动脉高压，脉压增宽却不多见。其杂音多为收缩期，也有连续

5、性或双期杂音，杂音更靠近胸骨左缘并略偏低。超声心动图或升主动脉造影可明确诊断。(2)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全，VSD以收缩期杂音加上主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，有时难与动脉导管的连续杂音区分，而且该病也有脉压增宽的表现。行超声心动图检查可明确诊断。其他需鉴别诊断的还有佛氏窦瘤破裂，冠状动静脉瘘及动脉导管未闭合并其他心血管畸形的。【治疗方案及原则】一般而言，动脉导管未闭一经明确，即可开始治疗。1．手术治疗手术治疗动脉导管未闭，简单、安全，经验成熟，但损伤较大。2．介入治疗介入治疗损伤小、安全，不常用全麻，但费用略高。【预后】手术或介入

6、治疗效果好，死亡率约1%，动脉导管瘤预后差。成人或合并肺动脉高压者死亡率较高约占死亡人数的3/4，合并肺动脉高压者术后也有不明原因的死亡可能。第二节肺动脉瓣狭窄【概述】先天性肺动脉瓣狭窄是指室间隔完整的肺动脉狭窄。发生率约占先心病的10%，是一种进展性的疾病，进展速度与狭窄程度相关。大约有15%在出生后1个月内死亡，主要死于严重低氧血症及心力衰竭。婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄常伴有漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，出现发绀。2岁以上严重肺动脉狭窄患儿右心室肥厚加重，纤维化增生，心室收缩力下降，顺应性减低，直接影响手术效果及预后。对于儿童期肺动

7、脉瓣狭窄患儿很少出现症状，病情进展缓慢。【病因】胚胎形成的6~9周时，动脉总干开始分隔形成主动脉和肺动脉，同时肺动脉瓣开始发育，首先在肺动脉腔内形成3个结节，并向中心生长；继而吸收变薄，形成3个肺动脉瓣，该部肺动脉壁外突成肺动脉窦。在此阶段，任何因素影响肺动脉三个瓣叶的发育都将导致肺动脉畸形。【病理】肺动脉瓣狭窄导致右心窒排血受阻，右心室压力升高，右心房压力亦升高，而肺动脉压力降低，有心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。约25%病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。当右心房压力升高明显时，心房水平存在右向左分流，临床出现发绀。长期右心室后负荷

8、增加将引起右心室向心性肥厚，内膜下缺血，心肌劳损，严重者出现充血性心力衰竭、右心室扩大甚至死亡。右心室与肺动脉干之间的收缩期压力阶差的大小取决于肺动脉瓣口的狭窄程度，一般分为三类