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1、先天性小耳畸形带来的危害及外耳手术治疗周轶群1闫建军21.赤峰市医院内蒙古赤峰024000;2.赤峰市医院内蒙古赤峰024000【摘要】目的分析先天性小耳•畸形带来的危害，评价手术治疗效果，总结综合诊治经验.方法2011年2月〜2014年7月，木院收治先天性小耳畸形34例,41额,开展听力筛查，主要纯听音测试与脑干诱发电位检查，术前均行颞骨CT横断位扫描，鼓励家属多关怀、鼓励;36洱手术治疗，其中31耳行耳廓再造1期+外耳道成形+听力重建术,5耳行外耳道成形+听力重建术,5耳(3人)自行出院，未采用手术治疗;3名年龄较小
2、伴有双儿畸形且表现有较严重的语言障碍者，给予单独的语言训练、综合康复.结果均伴有不同程度耳聋，其中轻度4耳、中度12耳、中重度17耳、重度6耳、极重度2耳,语频听阈等级40~100分贝，平均(64.1±12.2)分贝，秩相关性分析显示，畸形严重程度与语频听阈具有相关性,13例成年人均伴有不同程度抑郁表现,SDA抑郁量表评分(60.4±5.1),21例未成年也表现有不同程度心理问题,4例不同程度失语;所有手术均获得成功，术后随访3个月，并发11例,患者或家属满意93.55%(29/31},听力测
3、试患耳分贝(83.8±18.3)分贝高于术前,患者或患儿家属心理问题明显改善，成人SDA抑郁量表评分(50.6±10.9)低于术前，家属表示患儿沟通能力有一定增强者85.71%(18/21).结论先天性小耳畸形危害较大，不仅影响面部外观，还可造成听力损失,给患者带来严重的心理问题，双侧听力损失儿童还可伴有失语等症状表现；手术治疗先天性小耳畸形效果较好，有助于患耳听力、正常耳部外观与形态恢复,进而解决患者心理问题，但并非所有的患者均符合手术适应证.【关键词】出生缺陷；先天性小耳畸形；心理问题；手
4、术治疗【中图分类号】R764.9【文献标识码】B【文章编号】1008—6315(2015)12—0253—01先天性小耳畸形是指第一、二鳃弓、第一咽弓、第一鳃裂和颞骨原的颅骨结构发育不良的一组先天性畸形，常表现为耳廓发育不良、外耳道闭锁、面部畸形.先天性小耳畸形是最常见的面部畸形之一，发病率约为1.4-1.5/万新生儿,国外报道发病率约为0.1〜6.4/万新生儿,仅次于唇裂、腭裂,不同地域发病率存在较大差异[1].先天性小耳畸形严重影响患儿心理发育、语言交流能力，给家庭、社会带来沉重的经济负扪[2].近年来J道着医疗技术
5、、理念的进步发展，先天性小耳畸形己能获得综合化规范治疗，心理干预、手术是治疗先天性小耳畸形的主要方法.既往2011年2月〜2014年7月，本院收治先天性小耳畸形34例，经综合规范治疗,患儿预后较好现报道如下.1资料及方法1.1—般资料本组34例患儿，其中男16例、女18例，年龄6~30岁、平均（17.4±5.2）岁，其中18岁以下21例.包括患耳41耳.外耳道与中耳畸形程度H型8耳、II型26耳、III型15耳.主体病理表现为：锤骨头固定8耳、锤骨缺如11耳、锤砧关节融合20耳、砧骨发育不全23耳、砧骨固定
6、13耳、镫骨发育不全13耳、镫骨足板固定12耳、卵圆窗缺如5耳、三块听小骨融合9耳、所有听小骨缺如4例、面神经暴露8例.28例患者终诊为非综合症型先天性小耳畸形,6李I诊断为综合症型小耳畸形，均诊断为Treachercollins综合征,2例患者合并面瘫.1.2方法1.2.1危害评估危害评估分为两个方面，一个是病理性危害评估，一个心理危害评估.前者评估内容主要包括听力筛査、语言能力，主要检査项目包括纯听音测试与脑干诱发电位检查，所有患者术前均行颞骨CT横断位扫描.后者评估内容主要为抑郁、焦虑评估，主要检查项0为焦虑、抑郁
7、量表自测，若有严重的心理问题表现，如沉默少言、不依从，可通过专业的心理医师进行疏导.1.2.2治疗（1）心理干预:心理干预主要针对未成年人，患儿伴有不同程度的自闭表现，交流能力差，心理干预主要由护士完成，以提高小儿依从性，鼓励家属多关怀、鼓励，若有必要在术后通过转学的方式换一个新的环境生活.（2）手术治疗:本组41耳，其中采用手术治疗36耳，其中31耳行耳廓再造1期+外耳道成形+听力重建术,5耳行外耳道成形+听力重建术,5耳(3人)自行出院,未采用手术治疗.(3)语言功能康复:3名年龄较小伴有双儿畸形II表现有较严重的语
8、言障碍者，给予单独的语言训练，主要通过游戏、文字及符号训练，鼓励患儿术后参与集体活动.1.3统计学处理数据资料以EXCEL录入，转SPSS18.0软件处理,计量资料以均数±标准差(x—±s)表示，组间比较采用t检验,计数资料以数(n)与率(％)表示，相关性分析采用秩相关分析,P<0.05表
