遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理

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1、遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理【摘要】目的研究遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理与疗效方面的差异。方法对2001年3月～2004年10月我院收治的肝脏多发囊肿病例，进一步鉴别出遗传性与单纯性，分析外科处理与治疗效果方面的差异。结果单纯性肝脏多发囊肿57例，遗传性多囊肝病30例；外科处理上，单纯性肝脏多发囊肿多采取囊肿开窗术（占43.37%），而遗传性多囊肝多采用肝切除联合囊肿开窗术（占50%）；术后并发症发生率遗传性多囊肝显著高于单纯性肝脏多发囊肿（52.38%vs13.95%）。遗传性多囊肝行穿刺抽液术易发生囊内出血（

2、发生率为37.5%）。术后囊肿复发与处理方式明显相关，单纯开窗术与穿刺抽液术复发率较高，分别为38.89%、55.56%。结论采用肝切除联合囊肿开窗术治疗遗传性多囊肝，术后易出现胸腹水等并发症。术后囊肿复发与处理方式相关。【关键词】肝脏多发囊肿遗传性多囊肝单纯性肝脏多发囊肿外科手术SurgicalmanagementforautosomaldominantpolycysticliverdiseaseandsimplemultiplelivercystsAbstactObjeciveToanalysetheresultsandplicatio

3、nsofsurgeryforliverpolycysts.MethodsAretrospectiveanalysisofclinical,operativeandfolloMarch2001toOctober2004inourhospital.ResultsＴhedataincluded57patientsplemultiplelivercystsand30autosomaldominantpolycysticliverdisease.Over70%ofpatientsunderaldominantpolycysticliverdiseas

4、esandfenestrationfor43.37%ofsimplemultiplelivercysts.Morbidityplemultiplelivercysts(52.38%vs13.95%).Recurrenceofsimplefenestrationandparacentesisodeofmanagement.binedresection-fenestrationissuitableforliverpolycysts,includingsimplemultiplelivercysts.Keyultiplelivercysts；au

5、tosomaldominantpolycysticliverdisease；simplemultiplelivercysts；surgery肝脏多发囊肿是临床常见疾病，主要分为遗传性与单纯性两种[1]，临床上有时鉴别两者较为困难。遗传性肝脏多发囊肿又称遗传性多囊肝病(autosomaldominantpolycysticliverdisease，ADPLD，MIM174050)，是一种家族遗传性疾病，呈常染色体显性遗传特点，系基因突变引起，目前已确定的相关基因有多囊肾基因PKD1、PKD2和多囊肝基因PRCKSH、SEC63。单纯性肝脏囊肿

6、属于先天性肝脏囊肿，分单发与多发两个类型，一般认为是胚胎发育期肝内胆管、淋巴管上皮异常增生和分泌物潴留所致[2]。临床诊治中当患者家族史不明时，肝脏多发囊肿往往很难判断是遗传性的还是单纯性的。既往研究亦多未能将两者鉴别开来而统称为多囊肝。随着遗传性多囊肝病致病基因的确定，提出了遗传性多囊肝病的临床诊断标准[3]，本文参考此诊断标准，对我院2001年3月～2004年10月所收治的肝脏多发囊肿进一步作出了遗传性与单纯性的诊断，并对两者的外科处理与疗效进行比较分析。1对象和方法1.1对象2001年3月～2004年10月我院收治的肝脏多发囊肿病例，

7、以统一的设计和标准作回顾性调查，参考最新的遗传性多囊肝病临床诊断标准，最后临床诊断为遗传性多囊肝病30例，诊断为单纯性肝脏多发囊肿57例。1.2方法1.2.1调查内容①一般项目：性别、年龄、家族史、既往治疗史。②临床症状、体检发现及肝功能等化验指标。③影像学表现，包括B超、CT（MRI）。④治疗方法、手术方式及术后并发症。⑤随访术后临床症状与肝脏囊肿复发情况。1.2.2诊断标准遗传性多囊肝病：①肝脏肿大，出现腹部隆起，间歇性腹部刺痛等症状。②影像学表现典型，囊肿数目较多，累及全肝，符合多囊肝GigotⅡ、Ⅲ分型[4]。③影像学表现不典型：a

8、家族遗传史明确者，≤40岁，肝脏出现任何囊肿；>40岁，肝脏出现≥4个囊肿[3]。b家族遗传史不明者，合并有多囊肾或B超示囊肿呈簇状分布，囊肿相互牵连，囊肿前后壁回声均较强