腺垂体功能减退症

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1、腺垂体功能减退症1垂体解剖2垂体功能3影响垂体的因素4病因5表现6诊断7治疗垂体的解剖垂体（hypophosis）色灰红，呈椭圆形，重约0.5g，位于颅中窝蝶骨体上面的垂体窝内。上端借漏斗连于下丘脑，前上方与视交叉相邻。因为视交叉位于垂体的前上方，故当垂体有肿瘤时，可压迫视交叉的交叉纤维，至双眼颞侧视野偏盲。垂体由腺垂体（adenohypophysis）和神经垂体(neurohypophysis)两部分组成。腺垂体位于前部，又分为远侧部、中间部和结节部三部分；神经垂体位于后部，可分为神经部、漏斗部和

2、正中隆起三部分。腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。腺垂体血液供应特点腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症：亦称垂体前叶功能减退症，腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致，表现为靶腺（肾上腺、甲状腺、性腺等）功能减退和/或鞍区占位性病变。发生于产后者习称席汉/希恩(Sheehan)综合征。有些病人同时伴有神经垂体激素的缺乏，则称为全垂体功能减退病因

3、和发病机制病因复杂，下丘脑、垂体及其邻近组织的各种病变如累及腺垂体，均可引起本病。根据原发病变的部位分为两大类：由垂体本身疾病引起者，为原发性；由下丘脑促垂体激素缺乏引起者，为继发性。根据激素受累的情况可将其分为多激素缺乏型和单激素缺乏型，前者较多见；后者包括单纯GH缺乏、单纯ACTH缺乏、单纯LH/FSH缺乏和单纯TSH缺乏，以单纯GH缺乏为多见。腺垂体功能减退症的病因和分类先天性(基因突变)垂体肿瘤垂体腺瘤其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等）垂体缺血坏死感染（细菌、病毒、真菌、螺旋体）浸润性病变（血色病、

4、淋巴细胞性腺垂体炎、结节病、肉芽肿性疾病）垂体外伤垂体手术放射损伤其他（空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤、海绵窦血栓等）特发性（自身免疫？）原发性垂体柄受损创伤手术肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病肿瘤感染浸润性病变放射损伤外伤手术先天性功能性营养不良(GH缺乏)运动过度神经性厌食精神应激危重病长期使用糖皮质激素腺垂体功能减退症的病因和分类继发性（一）原发性腺垂体功能减退症1.先天性先天性腺腺垂体功能减退症很少见，多因Pit-1、Prop1HESX-1KALDAX-1GH-1等等基因突变所致，受累激素有GH、

5、PRL、TSH、ACTH等。2.垂体肿瘤垂体肿瘤是目前引起本病最常见的原因。垂体肿瘤中最常见的为垂体腺瘤，可按大小分为微腺瘤和大腺瘤，前者直径小于10mm，后者直径大于10mm。各种垂体腺瘤均可通过压迫正常的垂体组织而致腺垂体功能减退。无功能腺瘤激素高分泌症状不明显，起病隐匿，最易引起腺垂体功能减退。3.垂体卒中垂体卒中指的是垂体组织的缺血坏死或出血。垂体肿瘤和产后大出血是引起垂体卒中最常见的原因，动脉硬化尤其是糖尿病合并的动脉硬化也易于产生垂体卒中，其他如放射线照射、创伤等亦可引起垂体卒中，但较少

6、见。垂体卒中后垂体的分泌功能降低，从而引起本病。希恩综合征病因⑴腺垂体血液供应主要来自门静脉系统的微血管丛，易受到休克的影响；⑵孕妇的腺垂体呈生理性增生肥大，对缺血、缺氧敏感，至分娩期更为明显；⑶门脉血管内皮细胞受损引起血管的痉挛或狭窄，可引起弥散性血管内凝血，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大片缺血性坏死。⑷胎盘早期剥离、产褥感染败血症等产科并发症引起的弥散性血管内凝血、循环衰竭也可造成类似结果。产后出血定义：胎儿娩出后24小时内出血量超过500ｍl出血量达500ｍl一般不会危及绝大多数健康产妇

7、的健康，但产后大出血(出血量≥1000ｍl)，伴有休克或晕厥，尤其超过2h以上时，垂体因缺血坏死，可导致垂体前叶的功能损害4.感染细菌性（垂体结核、垂体脓肿等）、真菌性、病毒性（脑炎、流行性出血热等）及螺旋体（梅毒等）感染均可引起腺垂体功能减退。5.浸润性病变某些浸润性病变如血色病、结节病、Wegener肉芽肿等均可累及垂体，从而引起腺垂体功能减退。淋巴细胞性垂体炎亦属浸润性病变。淋巴细胞性垂体炎常见于围产期妇女,主要是产后,有时妊娠晚期也可发生.大多数学者认为是一种自身免疫性疾病,继发于原因不明的

8、感染,产生了针对垂体特异性抗原的自身免疫反应,临床上可表现为与希恩综合征颇为相似的垂体前叶功能减退的症状,如闭经,溢乳,头痛或视力减退,怕冷,性欲减退等,其特征性的影象学表现是垂体增生并能均匀强化.6.垂体外伤垂体外伤可损伤垂体组织而致其功能减退。7.垂体手术垂体手术时切除垂体组织过多或手术损伤垂体过度均可引起腺垂体功能减退。8.放射损伤垂体肿瘤行放射治疗时如剂量较大，极易引起腺垂体功能减退，且随着时间的推移其发生率逐年增加。其他颅内或颅外肿瘤的放射治疗也可产生腺垂体