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1、自身免疫性脑炎简介武汉市第一医院神经内科魏丹Autoimmuneencephalitis,AE泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。自身免疫性脑炎英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。大多数类型的自身免疫性脑炎表现
2、有心境的改变，行为异常，记忆力下降，意识水平下降，癫痫发作;运动障碍，严重精神症状，面臂肌张力障碍发作；睡眠异常几乎见于所有类型的自免脑炎中几天或几周快速进展的症状.不同亚型的自免脑炎的具有许多重复的症状。一般特点除了抗NMDAR脑炎的超级delta刷（extremedeltabrush）具有特征性外，几乎所有自免脑炎患者的脑电图都有非特异性异常表现：局限性或弥漫性慢波，伴有少量癫痫波。脑MRI对边缘叶脑炎的诊断是有帮助的，显示为一侧或两侧颞叶增高的FLAIR/T2信号，没有对比增强。但该异常信号也可见于单疱脑炎等(HSE)。约80%的患者CSF淋巴细胞轻至中度升高
3、(usually<100whitebloodcells/μl)；30%的患者有轻至中度的蛋白增高50–60%。theclassicparaneoplasticdisordersassociatedwithantibodiestointracellularantigens,suchasanti-Hu.autoantibodiestoextracellularepitopesofionchannels,receptorsandotherassociatedproteins,suchastheNMDAreceptor.otherformsofautoimmuneencep
4、halitisinwhichpreciseantigensarelessclearlyestablished,suchaslupuscerebritisorADEM.分类2012王得新自身免疫性脑炎现代概念与分类两种亚型简介:抗NMDA受体脑炎抗GABABR脑炎2005年由VitalianiR首先发现报道的一种免疫性脑炎，但当时并未发现抗NMDA受体抗体。2007年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎。2011年DalmauJ报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕见疾病。抗NMDA受体脑炎抗N⁃甲基⁃
5、D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎2012年美国一项主要的脑炎研究项目--加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。抗NMDA受体脑炎(Anti–N-methyl-D-aspartateReceptorEncephalitis)突出的临床表现为精神症状,男女都可发病,年轻女性及儿童更常见,许多患者经历了病毒感染样征象,随即出现严重的精神症状、记忆丧失、癫痫发作、意识下降、运动障碍。在数天至数周内，病情逐渐进展，出现包括自主功能和呼吸功能障碍，以致需要进入NICU。超过半数患者伴有肿瘤，最常见
6、的为卵巢畸胎瘤。急性期脑脊液及血清检测到抗NMDA受体抗体，为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较无肿瘤者为高,且症状严重程度与抗体滴度相关,以死亡患者为最高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低,而症状未改善者将持续增高。该型最典型的特征是早期,明显的癫痫发作,以及边缘叶脑炎的表现,如记忆丧失、意识模糊、幻觉、个性改变等。少见的有共济失调和眼肌阵挛发作。抗GABABR脑炎男性和女性都有发病，约有一半伴有肿瘤，既有小细胞肺癌(SCLC)，也有肺部神经内分泌性肿瘤。伴有肿瘤的患者年龄一般偏大(medianage67.5y)，不伴肿瘤的患者一般较年轻(
7、median39y)。当考虑为副肿瘤性疾病时，脑炎常常在癌症诊断之前出现。抗GABABR脑炎Anti–Gamma-aminobutyricAcidBReceptorEncephalitis影像学和CSF常规检查与其他类型边缘叶脑炎相似。该类患者中许多并有其他自身抗体存在(如,thyroidperoxidase,antinuclearantibodies,GAD65),提示存在有自身免疫性疾病或潜在的肿瘤疾病。一个大样本报道20例/9076例，男:女12：8;年龄16-67y,中位3917例:癫痫发作，人格改变，记忆和下降，意识模糊伴LE，其中1例有低通气。5/1
