慢性淋巴细胞白血病初诊临床路径

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1、慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(2011年版)一、慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)(ICD-10:C91.1)。(二)诊断依据。根据2008年CLL国际工作会议(IWCLL)采用的标准(Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofchron-iclymphocyticleukemia:areportfromtheInterna-tionalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemiaup-datingtheNationalCan

2、cerInstitute-WorkingGroup1996guidelines.Blood,2008,111:5446-5456)o主要诊断依据有:1.外周血B淋巴细胞持续彡5X107L。2.形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞(典型CLL,后者比例应<10%,10%-55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL,而〉55%时为幼稚淋巴细胞白血病)。3.免疫分型:膜表面Ig弱阳性,呈k或A单克隆轻链型;CD5、CD19、CD23、CD43阳性;CD20、CD22弱阳性;FMC7阴性;CD10、CyclinDl阴性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分(

3、见表1),慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(2011年版)一、慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)(ICD-10:C91.1)。(二)诊断依据。根据2008年CLL国际工作会议(IWCLL)采用的标准(Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofchron-iclymphocyticleukemia:areportfromtheInterna-tionalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemiaup-datingtheNation

4、alCancerInstitute-WorkingGroup1996guidelines.Blood,2008,111:5446-5456)o主要诊断依据有:1.外周血B淋巴细胞持续彡5X107L。2.形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞(典型CLL,后者比例应<10%,10%-55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL,而〉55%时为幼稚淋巴细胞白血病)。3.免疫分型:膜表面Ig弱阳性,呈k或A单克隆轻链型;CD5、CD19、CD23、CD43阳性;CD20、CD22弱阳性;FMC7阴性;CD10、CyclinDl阴性。根据流式细胞术检测的免疫

5、表型积分(见表1),典型慢淋积分在4-5分,0-2分可排除慢淋,而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。表1:诊断CLL的免疫表型积分系统标记积分10CD5阳性阴性CD23阳性阴性FMC7阴性阳性slg弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性(三)治疗方案的选择。根据〈〈NCCNClinicalPracticeGuidelinesinoncology,NonHodgkin’sLymphomas,V.2009》。1.判断治疗指征:早期无症状的患者无需治疗,每2-3个月随访1次;进展期患者需要治疗。治疗指征有(至少满足以下一个条件):(1)进

6、行性骨髓衰竭的证据,表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。(2)巨脾(左肋缘下〉6cm)或进行性/有症状的脾肿大。(3)巨块型淋巴结肿大(最长直径〉10cm)或进行性/有症状的淋巴结肿大。(4)进行性淋巴细胞增多,如2个月内增多〉50%,或琳巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。(5)自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。(6)至少存在下列一种疾病相关症状:①在以前6月内无明显原因的体重下降彡10%;②严重疲乏(如ECOG体能状态>2;不能工作或不能进行常规活动);③无其他感染证据,发热〉3

7、8.0°C,彡2周;④无感染证据,夜间盗汗〉1个月。1.若存在治疗指征可选择以下治疗:(1)治疗药物:包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。(2)常用一线化疗方案有:苯丁酸氮芥单用:4_8mg/天维持,根据血常规调整或0.4mg/kg,每月用5-7天;MP方案:苯丁酸氮芥同上,强的松30-60mg/天,用5-7天,每2-4周重复;氟达拉滨单用:F25mg/(m2•d),dl-5,每28天1疗程;FC方案:F25mg/(m2•d),dl-3;CTX250mg/(m2•d),dl-3,每28天1疗程;RFC方案:

8、利妥昔单抗375mg/m2,dl;F2

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