肺动脉高压护理查房

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1、肺动脉高压的护理查房疾病简介这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。在海平面

2、状态下，静息时肺动脉收缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。肺动脉高压定义肺动脉高压分级SPAPMPAP轻度：30-5020-30中度:50-7030-50重度：>70>50SPAP:肺动脉收缩压，MPAP：肺动脉平均压病因肺血栓栓塞先天性心脏病自身免疫疾病29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。60%，Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限

3、型，预后好）/SLE/MCTD（几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF），少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。肝硬化、门脉高压药物、饮食其他肺动脉高压的分类按病因分类可分为特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH）（包括家族性和散发性）继发性肺动脉高压PH的Evian分类标准1、肺动脉高压2、肺静脉高压3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH4.慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH5、肺血管结构疾病导致PH1、肺

4、动脉高压包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致的不明原因IPH，由继发已知病因相关疾病，如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉（肺血管前毛细血管）病变所致的PH、与药物有关的PH以及HIV相关的PH。2、肺静脉高压主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致，肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能通过肺毛细血管流向肺静脉，从而导致PAP增高。呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡-毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少，导致肺血管阻抗增高；此外

5、睡眠呼吸疾病和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分压降低导致肺动脉收缩引起PH。3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH4.慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉，产生PH。5、肺血管结构疾病导致PH炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及微循环，均可发生PH；肺毛细血管瘤则以良性肿瘤增生的独特方式引起PH。PH的危险因素1、结缔组织疾病PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病重要的并发症，尤以系统

6、性硬化、系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病最为多见，而类风湿关节炎、皮肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明，可能与肺的雷诺氏现象-肺血管痉挛有关，也与抗核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉积有关。2、门脉高压和肝病慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可能是与肝肺综合征以及正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质由门—体分流进入肺循环，从而产生PH。3、HIV感染5年PH发生率分别为0.57%和0.1~0.2%。可能是HIV通过逆转

7、录病毒有关的介质（如细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染中PH以静脉注射药物吸毒者较易发生，占发生PH的42%~56%，其原因可能与静脉注射异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。4、抑制食欲药物服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲药物可能导致PH。5、其他：年龄、性别,家族史,脾切除临床表现症状：主要是非特异性症状。乏力：CO下降有关劳力性呼吸困难：肺顺应性下降晕厥：脑缺氧所致心律失常心绞痛：心肌肥厚声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经体征：肺动脉第二心音

8、亢进右心功能不全的体征肺动脉高压临床分级Ⅰ级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅱ级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅲ级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没