膜增殖性肾小球肾炎1

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1、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN)又称膜增生性肾小球肾炎MCGN一、概念：系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为“分叶性肾炎”。二、病理和分型：根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型：第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。

2、免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。I型膜增生性肾小球肾炎：内皮细胞和基底膜之间电子致密沉积物第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致密物陈疾病(DDD)”.II型增生性肾小球肾炎：基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾

3、病一样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。三、临床表现Ⅰ型：90%的Ⅰ型患者在8-16岁，老年人很少见；男性稍高于女性；有60%的患者表现为肾病综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿；25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；30%有高血压肾功能损害出现早，常进展至肾功能衰竭，起病后有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血程度与肾功能减退程度不成比例；75%患者C3持续性降低，血清CH50、C4、C1q也常降低。II型：临床表现与I型类似，但有如下表现：多为肾炎综合征；病情表现较严重，可出现恶性高血压；50%以上出现肾功能损害，新

4、月体肾类和急性肾衰竭发生率高；无症状性血尿，蛋白尿少见。III型：临床上极为少见，主要发生在青少年；可见于乙肝病毒相关性膜增殖性肾小球肾炎；临床表现与I型相似；易出现贫血。四、诊断要点：青年患者，表现为肾病综合征和肾炎综合征，伴有持续低补体血症考虑MPGN的可能。肾活检可明确诊断并明确分型。五、鉴别诊断：多与继发性膜增生性肾炎及低补体性肾炎鉴别.继发性膜增生性肾小球肾炎有免疫复合物沉积感染乙肝、丙肝、EB病毒及艾滋病病毒感染、支原体感染、疟疾、血吸虫病、感染性心内膜炎、脑室心房分流感染、内脏脓肿自身免疫病SLE、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、冷球蛋白血症异常蛋白血症轻链

5、或重链沉积病、华氏巨球蛋白血症、触须样或者纤维样肾小球病无免疫复合物沉积慢性肝病肝硬化、a1抗胰蛋白酶缺乏血栓性微血管病溶血性尿毒综合征/血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂综合征、放射性肾炎、镰状红细胞性贫血、移植性肾病糖尿病肾病引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病MPGN急性链球菌感染后肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎丙肝病毒相关性肾炎病史20-30%可有前驱感染病史起病2-3周前有链球菌感染病史乙肝病毒感染病史丙肝病毒感染病史临床特点肾病综合征伴肾炎综合征，可有眼部病变和局部脂肪萎缩急性肾炎综合征，多为自限性疾病系统性损害，包括皮肤、关节、肌肉、内脏、神经、血液系统等慢性肾炎

6、综合征，表现类似于相应类型的原发性肾小球肾炎肾炎综合征，肾病综合征，可有急性肾损伤和高血压化验检查可有C3NeF阳性ASO↑ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性乙肝病原学检查呈阳性丙肝病原学检查阳性，可有冷球蛋白血症、循环免疫复合物和类风湿因子阳性补体水平持续性C3↓↓和CH50↓补体C3↓↓、CH50↓在6-8周内恢复C3、C4、C50等均下降，与病情活动一致C3↓，并可伴有C1q和C4降低C4下降，C3可轻度下降病理特点双轨征、系膜细胞增生和系膜基质扩张毛细血管内增生，上皮下电子致密物呈“驼峰”状免疫荧光呈“满堂亮”多为不典型膜性肾病，乙肝抗原染色阳性双轨征、毛细血管

7、内皮增生、假血栓形成七、治疗及预后：非肾病综合征患者多数预后良好；肾病综合征者10～15年约50%进入终末期肾病，40%保持原状态，仅有10%患者可自发缓解，Ⅱ型预后更差。成人原发性MPGN，尚无有效疗法，缺乏循证医学证据，多从儿科治疗经验中借鉴，成人的疗效比儿童差。一、一般治疗：1.休息，因劳累可加重高血压、水肿和尿检异常。因此注意休息，避免劳累。2.饮食（1）蛋白质摄入，应根据肾功能减退程度决定蛋白摄入量，轻度肾功能减退者应用0.6g/（kg.d），以优质蛋白（牛奶、蛋、瘦肉等）为主，适当辅以α-酮