免疫系统疾病

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1、第十一章免疫性疾病p243免疫应答:免疫淋巴细胞对抗原的识别、自身的活化、增殖和分化，以及产生效应的过程第一节自身免疫病第二节免疫缺陷病第三节器官和骨髓移植一、概述1.概念自身抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤→组织细胞→组织器官损伤、功能障碍第一节自身免疫病自身抗体的存在与自身免疫性疾病（1）自身抗体可存在于正常人（2）受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体产生（3）确定自身免疫性疾病存在需要根据A、有自身免疫反应存在B、排除继发性免疫反应的可能C、排除其它病因的存在2.基本特征◆可检出高效价自身抗体或致敏淋巴细胞反复发作、迁延不愈，慢性经过◆有遗传倾向多见女性◆皮质

2、激素和免疫抑制剂能缓解病情但不能根治◆预后与自身免疫答应密切相关二、发病机制（一）免疫耐受的丢失1.获得免疫耐受的机制（1）克隆消除（2）克隆无变应性（3）T细胞外周抑制2、免疫耐受的丧失1)回避TH细胞的耐受2)交叉免疫反应3)Ts细胞和TH细胞功能失调4)隐蔽抗原释放（二）遗传因素与个体MHC基因相关HLA-B27（+）→强制性脊柱炎HLA-DR3（+）→重症肌无力（三）微生物因素微生物感染可引起自身抗原，产生自身抗体或回避TH细胞的免疫耐受或Ts细胞功能丧失（四）免疫活性细胞异常1.细胞株突变2.TH细胞旁路激活3.T、B细胞多克隆活化（五）免疫调节紊乱（六）

3、雌激素的可能作用三、常见类型（一）系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）1.病因与发病机制遗传因素免疫因素其他：病毒、药物、性激素、紫外线病因发病机制自身抗体：抗核抗体Ⅲ型变态反应：DNA-抗DNA致血管和肾小球病变，内脏损伤Ⅱ型变态反应：全血细胞↓2.病理变化基本病变：结缔组织纤维蛋白样变性及基质粘液性水肿急性坏死性小动脉炎、细动脉炎特征性病变狼疮小体、狼疮细胞小动脉“洋葱皮样”改变荧光：免疫球蛋白和补体沉积SLE：脾动脉洋葱皮样改变狼疮细胞狼疮小体SLE累及部位累及皮肤SLE累及皮肤SLE：基底层空泡形成和溶解、上皮层紫癜

4、手指血管炎血管炎狼疮性肾炎病人肾小球补体呈线形荧光系统性红斑狼疮的肾脏病变（二）类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA)1.病因与发病机制不清1）感染因素：病毒，细菌2）遗传因素3）免疫因素类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）意义2.病理变化1）关节：慢性滑膜炎手足小关节，多发性，对称性2）关节外病变：类风湿小结慢性滑膜炎：①滑膜细胞增生肥大，呈多层，有时可形成绒毛状突起；②滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，常形成淋巴滤泡；③血管新生明显；④处于高度血管化、炎细胞浸润、增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面形成血管翳类风

5、湿小结：中央为大片纤维素样坏死，周围为上皮样细胞，外围为肉芽组织类风湿结节（三）口眼干燥综合征(Sjogrenssyndrome，ss)概念唾液腺、泪腺损伤→口干、眼干继发多见1.发病机制腺管上皮为靶器官。抗SS-A和抗SS-B对诊断有参考价值病理变化1.炎细胞浸润2.腺泡结构破坏、腺管细胞增生主要累及唾液腺和泪腺口眼干燥综合征：单核细胞浸润、间质纤维化、小唾液腺的腺泡萎缩第二节免疫缺陷病P249（immunodeficiencydisease）原发性免疫缺陷病：少见。与遗传有关继发性免疫缺陷病：又称获得性免疫缺陷病分类艾滋病P250（一）概述（二）病因和发病机理（

6、三）病理变化（四）临床病理联系（五）诊断标准（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS）概述概念：获得性免疫缺陷综合症.人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的致死性传染病特征：选择性破坏T细胞,导致细胞免疫功能缺陷，机会性感染和/或继发肿瘤（一）流行特征95％在发展中国家（其中70%是中非和东非人）1981年发现，82年CDC命名AIDS中国流行阶段第一阶段（1985-1988）：传入期，主要为来华外国人和华人第二阶段（1989-1993）：播散期，主要人群为云南吸毒者第三阶段（1994至今）：流行期，12月1日为AIDS日2011年

7、AIDS报告与死亡2013年AIDS报告与分布青年学生AIDS感染中国AIDS流行特点1.范围广2.性传播途径上升快3.以青年农民和无业人员居多4.局部地区发病和死亡率高发热、乏力、体重下降，全身淋巴结肿大、神经系统症状.传染性强，死亡率100%，被称为当代“瘟疫”或“超级癌症”.临床：病因和发病机制1.病因人类免疫缺陷病毒（HIV）一种逆转录病毒HIV-1和HIV-2（二）2.AIDS传播途径：传染源：AIDS病人及HIV感染者传播途径:①性交接触感染，最为常见；②血液感染：•通过输血或血制品传播•应用污染的针头作静脉注射或医用器械等传播•器官移植、医务人员职