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1、儿童免疫系统疾病童晓免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID)内容免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫系统的组成免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所免疫基础理论免疫基础理论免疫活性分子细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免
2、疫细胞表面）--粘附分子--各种受体--其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）免疫基础理论免疫反应:免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程免疫反应类型特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）小儿免疫系统发育特点小儿免疫系统出生时未完善渐发育到6岁达成人水平婴幼儿处于生理性免疫低下状态特异性细胞免疫（T细胞免疫）T细胞免疫（胸腺）是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所分髓质和皮质两部分髓质中Hassall小体分泌胸腺素胸腺
3、出生时较大，到青春期渐萎缩T细胞免疫（T细胞）来自胎盘和骨髓，由淋巴样干细胞在胸腺内成熟成熟过程中认识了MHC抗原，获得细胞表面抗原CD3和CD11及TCR成熟的T细胞有的具有CD4,有的具有CD8T细胞免疫（细胞因子）CD4T淋巴细胞可分化成Th1和Th2Th1产生：白介素2和干扰素Th2产生：白介素4、5、10等细胞因子作用：调节免疫应答的模式和强度；调节免疫细胞和炎性细胞的相互反应特异性体液免疫（B细胞免疫）B细胞免疫（骨髓和淋巴结）骨髓是B细胞成熟的场所全身各淋巴结发育先后不一：颈、肠系膜L发育最早；新生儿腹股沟L可扪及；12－13
4、岁淋巴结发育到顶点2岁后扁桃体渐增大，后缩小；6岁后又增大B细胞免疫（B细胞）B细胞发育较迟缓B细胞对抗原刺激可产生相应Ig抗体B细胞不足易发生低丙种球蛋白血症B细胞免疫（免疫球蛋白）是具有抗体活性的球蛋白B系细胞产物分为IgG,IgA,IgM,IgD,IgE五类IgGIgG有IgG1,IgG2,IgG3,IgG4四个亚类各IgG亚类合成发育水平均不同，达到成人水平的年龄也不同各亚类都能通过胎盘IgM和IgA两者难通过胎盘IgM达到成人水平先于其他各类IgA迟到少年时期才达到成人水平分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素婴儿可在母乳中摄取S
5、IgA,在肠道发挥作用IgD和IgE均难以通过胎盘IgD生物学性状尚不清楚IgE是一种引起I型变态反应的反应素抗体·非特异性免疫吞噬作用：大单核细胞、中性粒细胞，前者还可分化成巨噬细胞补体系统·：由20余种血清蛋白组成，补体激活后具有放大细胞免疫、抗体免疫、吞噬作用的效用新生儿免疫系统发育及特点单核/巨噬细胞,树突状细胞(APC)由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生儿APC细胞的抗原提呈功能较差中性粒细胞数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细胞减少功能暂时性低下，易发生化脓性感染补体系统不能通过胎盘，胎儿期已合成新生儿补体经典、
6、旁路途径活性均低于成人新生儿免疫系统发育及特点小结出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。新生儿免疫系统发育及特点免疫功能的检测及评估T细胞检测外周血象和淋巴细胞计数皮肤迟发型超敏反应T细胞及其亚群数量的检测T细胞功能的检测B细胞检测血清Ig量测定抗体测定B细胞检测吞噬作用检测外周血中性粒细胞计数硝基四唑氮蓝还原试验：阴性提示酶缺乏白细胞趋化试验补体检测血清C3含量测定：C3低下分为C3消耗或C3生成障碍两种情况总补体溶血力测定（CH50测定）免疫缺陷病定义指免疫系统的
7、器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种免疫功能缺损的病症可分为原发性和继发性两大类AIDS为人类免疫缺陷病毒感染有关的免疫缺陷病临床特征抗感染功能低下，易发生反复而严重的感染自身稳定和免疫监视功能异常自身免疫性疾病、过敏性疾病、恶性肿瘤发病率增高原发性免疫缺陷病（病因）免疫系统先天发育不全，与遗传因素有关与宫内感染有关临床分类抗体缺陷病细胞免疫缺陷病抗体和细胞免疫联合缺陷病抗体缺陷病（全丙球低下血症）X连锁无丙球血症常见变异型免疫缺陷病婴儿暂时性低丙球血症X连锁无丙球血症患儿生后6－12月反复化脓性感染，以呼吸
8、道为主,可伴发其他免疫失调性疾病（白血病、类风关、淋巴瘤）B细胞发育受阻，外周血B细胞极少或缺如血IgG,IgA,IgM明显下降或缺如T细胞数量、功能正常基因分析可确诊,缺陷基因
