管理小儿川崎病的诊治进展ppt课件

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1、小儿川崎病的诊治进展重庆医科大学儿童医院心内科余更生一.病因和发病机制感染----免疫--全身血管炎症1.细菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B细胞多克隆活化-自身Ab4.细胞凋亡延迟二.病理改变分期病程特异性病理变化死因I急性期０-９日小血管炎，较大的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亚急性期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脉破裂，III恢复期28-31日冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遗

2、症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化,及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞心血管相关病变的病理分期心血管病变的规律和自然史三.临床表现(－）急性期：发病～11天左右。表现:1． 发热:2． 眼结膜充血：3． 口、咽部改变：4． 手、足硬性水肿：5． 皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,(二）亚急性期约为病后11～21天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎,(三）恢复期约为病后21～

3、60天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。四.实验室检查(一)常规检查1． 血常规2． 尿常规3． 红细胞沉降率（ESR）4．抗链球菌“O”（ASO）5． C-反应蛋白6． 脑脊液（CSF）检查7． 血培养（二）免疫学检查1． 体液免疫：1） 免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2） 补体：-3） 免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑4） 抗内皮细胞抗体：↑2． 细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑B细胞多克隆活化.Ig↑3． 白细胞介素2:↑（三）物理检查1．胸部X拍片检查2．心电图检查

4、3．超声心动图检查4．心血管造影检查超声心动图检查冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变五.诊断诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2．双侧眼结膜感染性充血。3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、被裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。诊断标准有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心

5、血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。六.鉴别诊断（一）  渗出性多形红斑（二）  猩红热（三） 婴儿结节性多动脉周围炎（四）  幼年型类风湿关节炎(五)系统性红斑性狼疮七.心血管的并发症（一）冠状动脉瘤1.冠状动脉瘤的分级级别最大直径特征-无血管瘤轻度<4mm近端血管瘤，局限性中度4-8mm单个，多个和广泛性重度>8mm多过，广泛，弥漫性正常2.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；②发热超过2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持续达4周以上；④有体动脉瘤。(二)并发心肌梗死1.高危因素：

6、①冠脉瘤的最大径＞8mm以上；②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；③急性期发热持续21天以上；④急性期使用皮质激素；⑤多发为2岁以上。2.并发心肌梗死特点：①多在安静或睡眠中突然发生；②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少③无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征；④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。(三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状。2.诊断:主要依靠负荷心电图。放射性核素心肌显像。血管内超声技术。3.死因:多为心肌梗塞或心衰。（四)其它1.心肌炎。2. 

7、  心包炎。3.   心脏瓣膜病变。4   心脏传导系统的损害。5   充血性心力衰竭。6心脏以外的血管病变。八.治疗(－）急性期治疗控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓。1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。2.丙种球蛋白：1）效果。2）适应证。3）方法。4） 副作用。3.皮质激素皮质激素。4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。(二）急性期后治疗抗血栓为主。1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。4)潘生丁:不主张单独使用。(三）心肌梗死发作时溶栓疗法:尿激酶和重组组

8、织型纤熔酶原激活剂(rt-PA)。1）预防出血，应进行凝血机制监测。2）血栓溶解药的并发症主要是出血。3)应用rt－PA前多主张先给予肝素治疗。(四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。(五)外科手术治疗:旁路移植手术。(六)它并发症的处理：1．心肌炎：2．心包炎：3.瓣膜病变：九.预后1.年龄<2岁者其冠脉瘤多可消失，而>3岁者多难以消失。2.冠脉瘤为