血液和造血系统疾病ppt课件

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1、第六章血液和造血系统疾病哈尔滨医科大学附属第二医院内容：总论贫血性疾病贫血概论缺铁性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血PNH白血病及其它恶性病急性白血病慢性粒细胞白血病MDS淋巴瘤出血性疾病过敏性紫癜ITP血友病总论：血液：Rbc、wbc、PLT、plasma。造血系统：血液、骨髓、胸腺、脾、淋巴结、淋巴和单核巨噬系统。淋巴S：遍布全身：包括：淋巴结、脾、胸腺、扁桃体、支气管、骨髓等。单核-巨噬CS：骨髓内幼单、血液单核、巨噬C（脾、淋巴结、结缔组织）、肺泡巨噬C、kupffer（肝）、小N胶质C（NS）等。血细胞生成：2周6周24w…12周24w…1

2、0周卵黄囊中胚层干C肝（主要造血）脾骨髓24w后为主要出生后15d停止造血干C淋巴组细胞原淋多能祖细胞（CFu-S）CFU-GmBFU-E、CFU-E原红CFU-Eo嗜酸CFU-Meg原巨TPOEPOCSF原粉原单贫血概论（Anemia）概念：〔贫血〕指外周血单位体积中Hb、Rbc和（或）Rbc压积低于正常最低值。以Hb为重。贫血是一个症状，而不是独立疾病。男：120-160g/L（4.0～5.5×1012/L、压积40～50%）女：110-150g/L（3.5～5.0×1012/L、压积37～48%）（绝对↑：真红、减少、贫血）Hb相对改变Hb

3、相对↑（血液浓缩）：脱水、烧伤、肾上腺皮质功能↓Hb继发性↑（慢性缺O2）：高山居住、心、肺疾患、肾A窄、肾囊肿、肿瘤（肝Ca、肺Ca）、皮质醇增多症等。Hb相对↓（血液稀释）：妊中晚期、急性肾炎、低Pr血症等。贫血分度：Rbc直径：6～9μm1.34mlO2/Hb（g）轻度Hb≥90g/L中度Hb≥60g<90g/L重度Hb≥30g<60g/L极重度Hb<30g/L〔分类〕分类方法很多，如贫血快慢、骨髓增生程度。按病因及发病机理分类1．红细胞成生减少①造血物质缺乏：缺Fe、叶酸、B12。②骨髓造血功能障碍：（1）再障（2）慢性感染、炎症、肝、肾

4、、内分泌疾病、结缔组织病及肿瘤伴发的贫血（3）骨髓润浸（AZC、多发性骨髓瘤、骨纤等）（4）铁粒幼C贫血。2．红细胞破坏增多1）内源性：膜、酶及珠蛋白合成异常2）外源性：①机械性②化学、物理、生物、化学毒物、烧伤、感染③免疫因素：自免溶贫、新生儿溶血等④单核巨噬S功能亢进：脾亢3、失血按细胞形态分类：类型MCV(μm3)①MCH(pg)②MCHC(g%)③大C>100>3232～35巨幼C正C性80～10026-3232～35再障、急性失血小C低色素<80<26<32缺Fe、铁粒幼、海洋性小C贫血<80<2632～35感染、中毒、尿毒症①每个红C

5、的平均体积②指每个红C内所含Hb的平均量③指100ml红C中所含Hb的系数〔临床表现〕1．皮肤粘膜苍白：Hb是皮肤呈色的主要因素。2．呼吸循环表现：心跳、气短。Hb<30g/L持续3个月可发生贫血性心脏病。二尖或三尖区隆隆样或吹风样杂音。心电：窦速、不齐、ST段降低、T低或倒置。3．N、肌S表现：头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆↓、重者昏迷。乏力，易疲劳是肌T乏O2表现。4．消化S：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、腹泻或便秘。5．泌尿生殖S：多尿、尿比重低、蛋白尿等。女性月经↑、↓或闭经。患者性功能减退。诊断及治疗：自学缺铁性贫血〔概念〕体内的贮存铁

6、缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。（IrondeficiencyAnemia）〔铁代谢〕一、来源和吸收：来源：外源：来自食物，瘦肉、动物肝、血、蛋、豆类、海带、发菜、木耳、香菇等。内源：衰老及破坏红C病理状态：输血及铁剂治疗吸收：部位：十二指肠及空肠上部二、铁的转运转铁蛋白是血液中铁的运输工具（β1-球蛋白）1、转铁蛋白饱合度=×100%=33～35%血浆铁总铁结合力2、细胞内铁：铁染色时幼红细胞内的铁蛋白（中幼红最多）3、细胞外铁：骨髓内细胞外的铁中英文日报导航站www.anydaily.com三、铁的分布和贮存Hb67%

7、，肌红蛋白3.5%，贮铁29.2%（肝、脾、骨髓、肠粘膜及肌肉等处）铁蛋白及含铁血黄素形成。其他T及含铁酶转运铁约0.3%，但十分重要。贮备铁：约1000mg女：300--400mg四、铁的需要量和排泄需要量：经期2mg/日哺乳、妊娠4mg/日绝经及成男1—1.5mg/日食物约10%铁被吸收排泄：粪便为主、尿液，汗、肠上皮、毛发、指甲等，月经。食物Fe3+肠粘膜内Fe2+→Fe3+血浆转铁蛋白Fe3+胃内Fe3+→Fe2+肌红蛋白血红素、蛋白酶随肠、皮肤、肾等上皮C脱落骨髓幼红C造血Fe蛋白及含铁血黄素单核-巨噬SHb-Fe3+单核-巨噬S成红H

8、b循环失血红C破坏运输肌肉及各组织〔病因及发病机理〕一、摄入不足、需要量增加。二、吸收不良：胃、十二指肠切除、慢性萎缩性胃炎、长期慢性腹