小儿癫痫课件_1

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1、小儿癫痫宋义清复旦大学儿科医院主要介绍:病因分类及特点诊断治疗小儿癫痫一、概述定义癫痫:中枢神经系统发作性的功能障碍，伴有大脑皮质神经元大量的、自限性的放电癫痫持续状态（ES）：惊厥性ES非惊厥性ES是指一次发作持续30’以上或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复者患病情况我国总发病率3.5‰—4.8‰国外3‰—6‰出生后头10年是EP的多发阶段出生后1年内最高人群EP发病率5—10‰预后药物治疗的总有效率80%-90%少数难治性癲痫可通过外科手术等方法控制发作评估取决于多种因素,如病因发作类型发作严重程度年龄脑电图改变治疗早晚等二、病因1

2、、特发性：常与遗传有关或原因不明遗传方式为常染色体显性遗传或多基因遗传2、症状性：脑部或全身疾病影响脑而引起3、隐源性:疑为症状性未找到病因三、临床分类及特点癫痫发作分类与癫痫综合征分类法根据ILAE,198119892001癫痫发作分类(ILAE,1981)1、部分性发作(partialseizures)2、全身性发作(generalseizures)3、其他不能分类（因资料不全）（一）部分性发作(PS)1、简单部分性发作（SPS）无意识障碍1）运动性发作：限局性躯体运动症状Jackon发作转侧性发作2）感觉性发作：身体感觉（麻、痛…）

3、特殊感觉（视、听、味…）幻觉、旋转感等3）自主神经性发作：如腹痛、头痛4）精神症状性发作：认知，记忆力，情感，错觉，幻觉宋简单部分发作.AVI2、复杂部分性发作（CPS）又称精神运动性发作部分性发作意识障碍(运动性症状感觉性症状自主神经性症状精神症状性)宋复杂性发作.AVI3、PS→SGS（二）全身性发作(SGS)1、失神(absenceseizures)2、肌阵挛性(myoclonicseizures)3、阵挛性(clonicseizures)4、强直性(tonicseizures)5、强直-阵挛性(tonic-clonicseiz

4、ures)6、失张力性(atonicseizures)常见的癫痫综合征(ILAE,1989)West综合征Lennox-Gastaut综合征儿童失神癫痫小儿中央颞区良性局灶性癫痫West综合征1841年West首先描述而得名80%为症状性，20%为隐原性/原发性临床特点：⑴婴儿期起病，<12个月，4-10月↑⑵强直痉挛（Tonic-Spasm)⑶高峰节律紊乱EEG⑷精神运动发育迟缓⑸预后不良宋West.AVILennox-Gastaut综合征临床特点：⑴1-8岁发病，3-5岁↑⑵肌阵挛，失肌力性，不典型失神，大发作⑶慢的棘慢波（背景慢，

5、0.5-2.5Hz棘慢波）⑷大多有精神运动发育落后⑸大多有病因可查（继发性癫痫脑病）⑹治疗困难，预后差宋Lennox.AVI儿童失神癫痫临床特点：(1)2-15岁发病(2)短暂意识丧失，历时5秒-30秒，多于1分内(3)EEG示3Hz棘慢波(4)预后良好宋失神发作.AVI小儿中央颞区良性局灶性癫痫占小儿癫痫10-20%临床特点：发病年龄2-13岁51-78%仅在夜间发作日夜发作15%面部或手局灶性发作→SGS精神神经发育正常CT(-)EEG中央区颞中部棘慢波或尖慢波放电灶治疗容易控制(7)预后好自限性疾病宋良性局灶性癫痫.AVI四、

6、诊断诊断方法（1）是否癫痫发作？癫痫性的，非癫痫性？（2）发作类型？是仅有一种形式？或是混合多种类型发作？或某特殊癫痫综合征？（3）尽可能明确或推测癫痫的病因(4)明确有无发育方面的落后鉴别诊断与非癫痫性发作的鉴别婴幼儿擦腿综合征婴幼儿屏气发作睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症）良性夜间肌阵挛抽动性疾病晕厥癔病性发作睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症）◎夜惊、梦魇和梦游症需与癫痫的复杂部分性发作鉴别◎根据其发作的自限性发作期和发作间期EEG正常，可以与癫痫区别良性夜间肌阵挛◎白天好动儿童更易发生这种现象仅在入睡或觉醒过程中出现◎脑电图正常◎可与癫痫的

7、肌阵挛区别五、治疗EP综合性治疗药物治疗是关键药物治疗EP的目的：1、完全控制发作2、不良反应最少3、提高生活质量五、治疗治疗原则:尽早治疗根据不同发作类型选药3.单药治疗逐渐加量剂量个体化五、治疗治疗原则:4.长期规律服药更换药物逐渐过渡5.疗程要长停药过程要慢(发作控制→再用2-4年→1-2年减药→停药)6.多药合治要观察药物相互作用动态观察药物不良反应五、治疗用药：1、第一线CBZ、VPA、PHT、PB第二线安定2、广谱的AEDSVPA、安定类各种发作都有效3、CBZ、PHT、PB不用于失神、肌阵挛、婴儿痉挛、Lennox可用于部分

8、性和其他大发作