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1、小儿癫痫（epilepsy）概论癫痫（Epilepsy）是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的慢性反复发作性脑机能失调综合征，表现为运动、意识、感觉、行为或植物神经方面异常。痫性发作(Seizure)：大脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。特点：突发性、反复性、短暂性、刻板性分类和病因原发性癫痫：又称特发性癫痫与遗传因素有关其近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的0.5％～1％。继发性癫痫：又称症状性癫痫与脑内器质性、结构性病变有关。常见病因：脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒隐原性癫痫脑内病变不能确定，可能为症
2、状性癫痫发病机制遗传因素和脑内结构异常导致的病态神经元过度异常放电引起其周围和远处神经元同步放电而发病1.遗传因素包括基因和染色体的异常，病理基因影响神经细胞膜的粒子通道，使痫性发作阈值降低而发病2.脑内结构异常颅脑损伤导致脑内结构异常，包括多种先天、后天性的损伤，如脑发育畸形、宫内感染、脑外损伤后遗症等，使异常发电的致病灶产生，或痫性发作的阈值降低睡眠癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关脑功能状态不同状态致痫敏感性不同年龄多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发内环境改变与状态关联性癫痫有关遗传因素影响癫痫易患性,受年龄影响癫痫发作影响因素影响
3、因素诱发因素发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。感觉因素：某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。精神因素：强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。临床表现部分性发作局部起始单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。复杂性：有意识障碍。全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直－阵挛、阵挛、失张力发作。不能分类的癫痫发作。癫痫发作的国际分类法1.部分性
4、A.简单部分性(无意识损害)包括:运动性发作、感觉性发作、自主神经症状性发作、精神症状性发作。B.复杂部分性(有意识损害)：简单部分性演变到复杂部分性,或发病时就意识损害(反常的行为或感觉，如自动症、咀嚼性咂嘴唇)。C.部分性发作演变为全身性发作2.全身性(双侧对称、非局灶性的发作)A.失神B.肌阵挛C.阵挛D.强直E.强直-阵挛F.失张力,婴儿痉挛3.不能分类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况，例如，在睡眠中发作)部分性发作（partialseizures)单纯性：已单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的抽动，头、脸持续向相同方向偏斜
5、，无意识丧失，发作时间10-20秒，发作后无不适情况。复杂性：多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常，如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫发作。单纯或复杂部分发作继发全面性强直－阵挛发作：病人的先兆症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直—痉挛发作（GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。全面性发作失神发作意识丧失，双眼凝视,正在进行的活动突然停止，持续数秒后恢复，对所发生的事情无记忆。⑴典型失神发作:意识中断3～15s，可伴简单自动症，脑电背景正常。⑵不典型失神发作：起始和终止均较慢，脑电背景异常。肌阵挛性发作表
6、现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩，不伴有意识障碍。阵挛发作：有节律性的抽动，仅见于婴幼儿。强直性发作：全身强烈的肌肉痉挛，常伴有明显的自主神经症状，如脸色苍白。失张力发作：肌张力突然丧失，也称负性发作。强直-阵挛性发作：也称大发作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)，以意识丧失和全身抽搐为特点。分为三期。全过程5-10分钟。强直期:持续10-20秒。阵挛期:约半分钟到一分钟。惊厥后期：呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐恢复。醒后头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆小儿常见的癫痫综合症良性儿童癫痫儿童型失
7、神性癫痫West综合征(婴儿痉挛症)۞3~13岁起病,高峰9~10岁,男孩常见,有遗传倾向۞发作:一侧面部或口角短暂抽动,伴躯体感觉症状,夜间发作有泛化倾向,发作稀疏,每月或数月1次۞EEG:中央-颞区高波幅棘波,伴慢波,睡眠常激活۞丙戊酸钠或卡马西平有效,16岁前可自愈良性儿童癫痫儿童型失神性癫痫频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神发病高峰6～7岁,女孩多见明显的遗传倾向EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景活动正常,过度换气可诱发乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCSW
8、est综合征(婴儿痉挛症)典型婴儿痉挛症1岁前发病,发病高峰3～7个月三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外展下肢&躯干屈曲,
