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1、肌肉疾病肌肉疾病通常是指骨骼肌(横纹肌)疾病.骨骼肌由肌纤维(肌细胞)组成.肌纤维内含肌浆,肌浆内有肌原纤维等.肌原纤维由含收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成,粗肌丝含肌球蛋白,细肌丝含肌动蛋白,均为收缩蛋白.调节蛋白包括原肌球蛋白肌钙蛋白和伴肌动蛋白.在钙离子作用下,收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张,所需能量来自ATP,由线粒体氧化代谢提供.周期性瘫痪是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病,发病时可伴血钾水平异常.临床分三型,低钾型(最多见)、高钾型、正常血钾型.病因及发病机制低钾型周期性瘫痪(Hopp)是常染色
2、体显性遗传钙通道病,可为家族性,部分Hopp病例与甲状腺功能亢进有关,称为甲亢性周期性瘫痪.离子通道病是离子通道功能异常导致的疾病,主要侵及神经和肌肉系统,心脏和肾脏也可受累.Hopp是骨骼肌钙通道病,高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病.临床表现多在20~40岁发病,男性较多,随年龄增长发作次数减少.多在夜晚或晨性时发作,四肢对称性软瘫,近端较重,肌张力减低,肌反射减弱或消失.发作期可伴心率缓慢室性期前收缩等.发作持续6~24小时或者1~2天,发作间期正常,发作频率不等.临床表现饱餐(尤其过量碳水化合物)酗洒、过
3、劳和创伤,注射胰岛素、皮质类固醇、大量输入葡萄糖等可为诱因.临床表现甲亢性周期性瘫痪在我国多见,本病发作与甲亢的严重程度无关,心律失常较多,检查甲状腺功能可确诊.临床表现散发性病例发作期血清钾一般降至3.5mmol/l以下,尿钾也减少,血钠可升高;ECG可呈低钾改变.EMG电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应诊断及鉴别诊断诊断概括反复发作突发弛缓性瘫痪病史及体征,血清钾降低,补钾治疗有效等可确诊.鉴别诊断需排除其它疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低钾血症,以及需与胃肠道疾病引起
4、钾离子大量丧失、格林-巴利综合征、癔症性瘫痪等鉴别.鉴别诊断高血钾型周期性瘫痪(Hypp):罕见,常染色体显性遗传,10岁前发病,发作持续时间短,程度轻,发作时血钾高于正常水平.鉴别诊断正常血钾型周期性瘫痪:常染色体显性遗传或遗传方式未定,罕见.多在10岁前发病,主要表现发作性肌无力,发作持续时间长(10天以上),血清钾正常,大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复.多发性肌炎四肢近端较重,持续性肌无力肌痛肌萎缩.血清酶血沉血清蛋白肌电图肌活检.甲状腺中毒性肌病四肢近端较重,持续性肌无力肌萎缩体重减轻多汗甲状腺功能肌电图肌活检重症肌无
5、力颜面(尤其眼肌)四肢和躯干肌无力,反复运动加重,易疲劳抗胆碱酯酶剂试验诱发试验诱发肌电图糖尿病性神经病感觉障碍持续性肌无力尿糖血糖葡萄糖耐量试验肌电图癫痫突然的一过性活动停止瞬间的意识丧失发作时间短(2~30秒)脑电图手足搐搦症有抽搐性强直性肌痉挛轻症时肌无力和疲劳感血清钙镁血液PH发作性睡病睡眠发作与全身无力癔病性瘫痪四肢瘫痪,特别是下肢,多为两侧或一侧低血钾性坏死性肌病一过性四肢瘫痪,持续时间为7~8周,血清酶上升血清酶(CPK等)肌活检治疗Hopp发作时可口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾20~50ml,24小时内分次口
6、服,总量为10克,病情好转后逐渐减量;重症病例静脉滴注10%氯化钾,并口服补钾.治疗预防可采用高钾低钠饮食和口服补钾,平时少量多餐,避免过饱,受寒,酗酒及过劳等.甲亢性周期性瘫痪积极治疗甲亢可预防发作.神经-肌肉接头疾病是一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病。运动单位是运动神经元及其支配纤维合称。突触组成：突触前膜（神经末梢）、突触间隙、突触后膜（肌膜）。神经-肌肉接头疾病电冲动→神经轴突→突触前膜→钙离子内流→Ach释放入突触间隙→与AchR结合（突触后膜）→肌肉的收缩。障碍时出现波动性肌无力和易疲劳，活动后明显加重。重症肌
7、无力是AchR-Ab介导的、细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。特点：部分性或全身性骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。病因及病理AchR抗原加福氏完全佐剂免疫Lewis大鼠可制成实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型.病因及病理10%~15%的MG患者合并胸腺瘤,约70%胸腺增生.胸腺是T细胞成熟场所,T细胞可介导自身免疫反应.胸腺中肌样细胞具有横纹及AchR,推出在特异性遗传素质个体,病毒感染胸腺使肌样细胞表面AchR构型发生变化,刺激机体T细胞及
8、B细胞免疫应答,产生AchR-Ab.MG患者常合并甲亢,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等自身免疫病.病因及病理HLA-B8,-DR3,-DQB1基因频率较高,提示可能与遗传因素有关病因及病理肌肉可见小坏死灶和淋巴细胞聚集,神经-肌肉接头(NMJ)病变明显,突触后膜皱褶丧失或减
