第十二次课_重症肌无力周期性瘫痪课件

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1、第二节重症肌无力(myastheniagravis,MG)第一临床学院神经科陈吉相定义重症肌无力(myastheniagravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylchholinereceptor,AchR)。由于神经一肌肉接头处传递障碍造成随意肌的长期的时轻时重的无力症状,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状改善。[病因和发病机制]本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感染有关,遗传为内因.MG的发病机制可能为体内产生的AChR－Ab，在补体参

2、与下与突触后膜上AChR发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病病因和发病机制PresynapticnerveterminalPostsynapticmusclemembraneSynapticcleftAchreceptorsAChCa2+channelSynapticvesicleCa2+MG(antibody)Lambert-Eatonsyndrome(antibody)AminoglycosideantibioticsBotulinumtoxin［病理］肌纤维:改变无特异性神经一肌肉接头（NMJ）处:突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽,受体变性。突触

3、皱褶中，用免疫化学染色可见抗体和免疫复合物存在。胸腺:淋巴小结生发中心增生,部分伴发胸腺瘤临床表现任何年龄组均可发病女性多于男性多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，晨轻暮重呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难重症肌无力危象(myastheniagraviscrisis)患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。重症肌无力危象是MG死亡的常见原因临床分型Osserman分型I型：眼肌型（15％－20％）IIA型：轻度全身型（30％）IIB型：中度全身型（25％）III型：重症急进型（15％）IV型：迟发重症型

4、（10％）2.MG的其他分型：（1）青少年型和成人型：（2）新生儿MG：（3）先天性MG：（4）药源性MG：[实验室检查］血、尿和脑脊液常规检查均正常。胸部CT可发现胸腺瘤电生理检查可见特征性异常:1.重复电刺激试验2.单纤维肌电图:颤抖(jitter)增宽或阻滞3.微小终板电位降低AChR－Ab检测阳性率为85％－90％[诊断及鉴别诊断］病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重疲劳试验（Jollytest）：血中AChR－Ab阳性神经重复频率刺激检查：抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（Neostigmine）试验临床需要与以下疾病进行鉴别：其他原因引起的肌无力:如进行性肌营养不良1.肌

5、无力症状进行性加重2.肌萎缩、假性肌肥大3.肌酶增高4.肌电图呈肌源性损害（2）Lambert－Eaton综合征：与MG的鉴别要点如表格林-巴利综合征(Guillin-Barresyndrome)四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍脑脊液:蛋白-细胞分离[治疗]抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）病因治疗(1)肾上腺皮质类固醇类：①大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松60－80mg／d开始，症状改善后逐渐减少剂量，直至隔日服20－40mg／d肾上腺皮质类固醇类小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松20mg／d开始，每周递增10mg，直至隔日服70－80mg／d或取得明显疗效

6、为止③大剂量冲击疗法：甲基强的松龙1000mg／d，连用3日[治疗]（2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺（3〕血浆置换：（4）免疫球蛋白：（5）胸腺切除危象的处理首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通气功能,保持动脉血氧正常水平.必要时气管切开人工呼吸应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸人、及时吸痰，，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。危象的处理控制肺部感染:禁用多粘菌素、氨基甙类抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺等掌握气管切开的适应证：1〕注射新斯的明无效，呼吸功能不能恢复2〕频发危象危象的处理肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始免疫球蛋白：6～10g／d静脉滴注，连用5日疗法

7、血浆置换:可快速清除AChR－Ab鉴别危象类型是抢救成功的关键危象的处理(1)肌无力危象（myastheniccrisis）最常见常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物维持呼吸功能、预防及控制感染（2）胆碱能危象（cholinergiccrisis）抗胆碱酯酶药过量所致出现肌束震颤及毒草碱样反应。静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物（3）反拗危象（brittlecrisis）抗胆碱酯酶药