肝脏、肾脏及内分泌疾病的血液

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1、肝脏、肾脏及内分泌疾病的血液学异常河北医科大学第二医院血液科张学军Ⅰ肝脏病与血液学异常肝脏与造血系统关系密切肝脏是体内蛋白(包括凝血因子)合成器官；摄取、储存和提供造血要素；解毒器官：能清除激活的凝血因子；单核-巨噬系统：清除有病变的红细胞。肝病发病过程中常伴随造血因子缺乏、红细胞寿命缩短、骨髓造血功能减低、脾功能亢进等情况。因此，肝病患者在病程中常表现出贫血和粒细胞减少、血小板减少等症状。肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者[病因和发病机理]慢性肝病可伴有多种因素所致的贫血，但重度贫血者少见，多继发于出

2、血或脾功能亢进。1、造血原料的储备减少：叶酸、维生素B12、铁剂；2、红细胞寿命缩短3、骨髓造血功能降低4、血浆容量增加5、出血[临床表现]因肝脏疾病病因不同表现各异。一般轻至中度贫血：Hgb60-100g/L；*无并发症时，正细胞正色素性贫血；*有合并症时，可为大细胞或小细胞低色素性贫血；**棘刺红细胞性溶血性贫血，血红蛋白可骤降，肝功能改善，溶血可自行缓解。**酒精中毒性肝病，肝功能轻度受损亦会出现轻至中度溶血性贫血；呈自限性，可反复发作，戒酒2~4周可好转，再次饮酒时又可诱发。可以是酒精中毒性肝病的早期表现之一，与肝脏脂肪浸润有关。[实验室检

3、查]（一）贫血**巨细胞性贫血：①薄型：红细胞直径增加而Hgb不增加②靶型：比薄型直径更大。③厚型：其红细胞体积增加。**棘刺红细胞：红细胞表面有5-10个刺状突起。**口型红细胞：红细胞中心淡染区有条状裂口。见于急性脂肪肝及酒精中毒患者，可引起一过性溶血性发作。**网织红细胞计数常增加。有一组报道网织红细胞平均值为8.6%（2.5%-21.6%）。（二）白细胞慢性肝病常伴有白细胞减少，多为中性粒细胞减少。多因为白细胞在脾滞留和破坏增多。当发生肝脓肿、肝癌或胆道炎症时，可有白细胞增高，甚至类白血病反应。（三）血小板各种类型的肝病均可出现血小板数量、

4、结构和功能异常。可见于50%肝硬化患者，一般不低于50×109/L。血小板减少最常见的原因是脾功能亢进，血小板在脾脏中滞留破坏；慢性酒精性肝病时由于酒精对骨髓的抑制或合并叶酸缺乏，使血小板计数呈进行性下降；如产生血小板抗体，则发生免疫介导的血小板减少。血小板功能异常较少见，表现为聚集功能减低。肝硬化患者可因脾功能亢进导致全血细胞减少。血液学以外的检查，因肝病病因不同而各异。[治疗]☆肝病贫血应以原发肝脏疾病病因治疗为主，如病因去除或改善，贫血常常随之纠正。1）积极保肝治疗，改善肝功能、加强营养。2）肝硬化合并消化道出血或脾功能亢进，可外科手术治疗。

5、3）对合并溶血性贫血者：戒酒，用降脂药改善血中的不正常胆固醇和卵磷脂比例，控制脂肪肝进展。4）酌情补充造血原料：合并巨幼红细胞贫血者补充叶酸、维生素B12；出血者可补充铁剂。[维生素K缺乏]（1）胆道梗阻和吸收不良综合征：脂溶性VitK吸收障碍，会导致VitK依赖性凝血因子缺乏。治疗：皮下注射维生素K110mg/d，至凝血酶原时间正常后停药。（2）肝脏疾病：①肝脏病引起出血的复合因素：凝血因子合成减少、维生素K缺乏、纤维蛋白溶解、血小板减少、血管通透性增加等。②治疗：应用维生素K，抗纤溶剂，单采血小板；大剂量新鲜冻存血浆，必要时进行血浆交换。冷沉淀

6、物可提高血浆纤维蛋白原水平。[脾功能亢进]1、脾脏结构（1）白髓（淋巴样组织）在抗原递呈和抗体形成中起作用。（2）红髓（单核-巨噬细胞系统）起过滤器的作用，阻滞缺陷血细胞和外来颗粒。2、脾功能亢进病因适应性脾脏增大：脾亢是正常功能的强化；例如在遗传性球形细胞增多症。非适应性脾脏增大：脾亢是由于血管充血或浸润性疾病引起。脾亢通常与巨脾有关。血细胞减少会引起代偿性骨髓增生。大部分可以用脾脏切除来纠正。脾功能亢进的原因脾大与适应性的脾亢脾大与非适应性的脾亢遗传性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症充血（Banti综合征）遗传性口形红细胞增多症肝硬化遗传性椭圆

7、形红细胞增多症门脉栓塞地中海贫血脾静脉阻塞镰刀形贫血布加氏（Budd-Chiari）综合征自身免疫性血细胞减少症充血性心衰特发性血小板减少性紫癜浸润性疾病免疫性中性粒细胞减少症急、慢性白血病获得性溶血性贫血淋巴瘤感染和炎症真性红细胞增多症传染性单核细胞增多症特发性髓外化生亚急性细菌性心内膜炎高-雪氏病粟粒结核尼曼-匹克氏病类风湿性关节炎糖原贮积性疾病红斑狼疮淀粉样变结节病肿瘤和囊肿布氏杆菌病特发性黑热病血吸虫病疟疾§1、脾功能亢进的病理生理＾正常脾脏对衰老和缺陷的血细胞起过滤和清除作用。＾脾大可以是由于脾负荷增加所致的增生。＾增大的脾可以滞留和破坏

8、正常的血细胞，导致粒细胞和血小板减少。＾扩大的脾窦池可因血流增加导致门脉高压，加剧脾大，引起腹水。§2、脾功能亢进对血细胞