贲门失弛缓症素材

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1、贲门失弛缓症【概述】食管--贲门失弛缓症（esophagealachalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。【发病机理】本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以

2、上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可

3、能由神经毒性病毒所致。正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。【临床表现】（一）咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢

4、，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。（二）疼痛约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食

5、物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。（三）食物反流发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。（四）体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，

6、营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。（五）出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。（六）其他症状由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。【辅助检查】（一）X线检查X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。1.钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残

7、渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。2.胸部平片本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试验正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起