贲门失弛缓症康华

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1、贲门失弛缓症EsophagealAchalasia东莞康华医院定义是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难流行病学最早由William报道我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为0.5/10万-1/10万男女发病率相似，约为1:1.15多见于20-50岁的青壮年临床表现吞咽困难阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发食物反流和呕吐发生率可达90%，在体位改变发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液、血液，无酸臭味可引起反

2、复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿临床表现疼痛部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致临床表现体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见临床表现诊断食管钡餐X线造影食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级：I级食管直径小于4cmII级食管直径4-6cmIII级食管直径大于6cm食管动力学检测LES压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动

3、波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。胃镜检查特点：(1)食物潴留(2)食管体部见扩张(3)管壁可呈节段性收缩环(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过鉴别诊断食管癌进行性吞咽苦难消耗症状：贫血、消瘦转移症状胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别食管炎吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜、钡餐检查鉴别心绞痛胸骨后疼痛，心痛定治疗有效心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显心电图正常治疗一般治疗安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，垫高床头药物治疗常用钙离子拮抗剂和硝酸酯类药物钙离子拮抗剂阻滞钙离

4、子通道，减少胞质钙离子浓度，进而产生负性肌力作用，引起LES平滑肌松弛硝酸酯类药物活化鸟苷酸环化酶，增加平滑肌环鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的轻链去磷酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使LES松弛药物治疗缺点临床应用疗效甚小不良反应众多：低血压、头痛、下肢水肿等仅用于早期轻度的贲门失弛缓症患者或拒绝其它治疗方法的患者内镜治疗镜下注射A型肉毒杆菌毒素内镜下扩张治疗支架植入治疗内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗肉毒杆菌毒素（BotulinumneuroToxinBoTx）是肉毒梭状芽孢杆菌产生的一种外毒素，阻止神经末梢乙酰胆碱释放，从而使平滑肌松弛方法：用胃镜注射针通过内镜

5、引导将100uBT于贲门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点，每点20u注射至肌层。剩余20u分2点注射至贲门部。1mon后重复。内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗1995年始应用于临床操作简便、患者耐受好、痛苦小、不良反应少、治疗费用低适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗者，扩张及手术治疗后复发者随访：症状缓解率1mon为80-90%，6mon60-70%，1year53-54%需每隔6-12mon重复注射内镜下扩张治疗最早1674年William用鲸鱼骨做的“扩张器”治疗贲门失弛缓症原理：通过外力强行过度扩张，将LES肌纤维延伸拉长，造成部分平滑肌松弛或断裂而

6、失去张力，从而降低食管下端括约肌静息压（LESP），改善食管下端括约肌松弛力，达到治疗目的方法：探条扩张、气囊扩张、金属支架置入内镜下扩张治疗内镜下探条扩张治疗因扩张器直径受限，食管下段括约肌不能充分扩张，疗效不持久目前已少用于贲门失弛缓症的治疗多用于手术后吻合口狭窄的扩张与气囊扩张前的预扩张内镜下气囊扩张治疗内镜下气囊扩张治疗最常用经内镜通道气囊（TTC气囊）、穿过内镜气囊（TTS气囊）、经过导线气囊（OTW气囊）成人选用直径35mm，儿童及Heller肌层切开者选用直径30mm斑痕体质者为相对禁忌症内镜下气囊扩张治疗气囊扩张方法气囊位于痉挛的LES部位，

7、压力100-150kPa，持续3-5min，放气2-3min，再次充气，共2-3次内镜下气囊扩张治疗内镜下气囊扩张治疗气囊扩张并发症局部粘膜擦伤、撕裂、渗血胸痛食管血肿吸入性肺炎上消化道大出血食管穿孔（1～3%）内镜下气囊扩张治疗气囊扩张疗效5年有效率小于40岁者16%，大于40岁者58%原因：青年患者贲门括约肌弹性更好，组织修复能力强内镜下金属支架置入治疗DePalma最早使用可扩张金属支架原理：内镜下将特制记忆合金支架放置于食管贲门狭窄段，随体温逐渐升至36℃，在此过程中支架逐步扩张，整个支架扩张到预定直径时需要12-24h。支架扩张缓慢，食管贲门区肌层

8、撕裂较规则分为永久性和暂时性内镜下金属支架置入治疗早