肺动脉高压的概念分类流行病学吴炳祥课件

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1、肺动脉高压的概念、分类、流行病学吴炳祥哈尔滨医科大学附属第一医院2010年01月17日主要内容肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念肺动脉高压的分类肺动脉高压的流行病学肺动脉高压的历史1891年德国病理学家Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉硬化。In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesi

2、zeofaman´sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.肺动脉高压的历史中心静脉导管技术的诞生最早是由联邦德国Forssmann1929年报道，在尸体上成功地置入中心静脉导管后，Forssmann把针插入自己的左尺窝，送入1根4F导尿管进入自己的心脏，接着走过几段楼梯至放射科鉴定导管位置。肺动脉高压的历史1950年心导管检查术应用于肺血管疾病的诊治后“原发性肺动脉高压（PPH）”才得以诊断。肺动脉高压的历史1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的导致

3、欧洲国家肺动脉高压(PAH)流行。肺动脉高压的历史1973年，日内瓦第一届WHO肺高压会议Geneva肺动脉高压的历史1981年，美国国立卫生研究院(NIH)组织了PAH多中心注册登记研究。Survivalinpatientswithprimarypulmonaryhypertension.Resultsfromanationalprospectiveregistry.NIH肺动脉高压的历史1992年，首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世，目前仍是重症PAH的首选用药。肺动脉高压的历史1998年，法国依云(Evian)第二

4、次WHO肺高压会议。Evian肺动脉高压的历史2001年，另一个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国上市。肺动脉高压的历史2003年，意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。WestinExcelsiorVeniceLidoHotel威尼斯丽都饭店肺动脉高压的历史2005年，第三个新治疗途径的靶向药物西地那非(revatio)获得FAD批准治疗PAH。肺动脉高压的历史2008年，美国加州Danapoint第四次WHO肺高压会议。肺动脉高压的历史2008年，获得FAD批准的Evaluation研究伐地那非试验在中国启动。肺

5、动脉高压的历史2009年，在我国众多PAH专家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。历史回顾肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念PAHisasyndromecharacterisedbyaprogressiveincreaseinpulmonaryvascularresistance(PVR).leadstorightventricularoverloadactivesassociatedfactorseventuallyleadstorightventricularfailureandprematuredeath内皮素-1氧化应激炎症生

6、长因子五羟色胺活性增强平滑肌细胞增生血管收缩、原位血栓形成前列腺素及其类似物一氧化氮钾通道纤维蛋白溶解作用活性减弱PAH的诊断标准：静息状态下，心导管测定肺动脉平均压＞25mmHg，肺毛压≤15mmHg，且肺阻力＞3wood。主要内容肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念肺动脉高压的分类原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压ProfessorRubinEvianprofessorHoeperDanapointprofessorGalie先心病相关肺动脉高压的分类①②③④艾森曼格综合征有PAH，缺损有矫治的可能但有风险先天性缺损小分流少的PAH先心病矫治

7、术后出现PAHUpdatedclinicalclassificationinpulmonaryhypertension.JAmCollCardiol2009主要内容肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念肺动脉高压的分类肺动脉高压的流行病学我国目前没有准确的发病率和患病率资料，但平均诊断年龄与国外相似，女性发病比例高于欧洲。肺动脉高压的流行病学NIH1981-1987年的注册登记研究，随访了194例来自于32个临床中心的IPAH患者。肺动脉高压的流行病学发病率：百万人口1-2例成年女性对男性的比例1.7:1典型发病年龄：20-40岁出现首发症状到确

8、诊约2年RichS,etal.AnnInternMed1987;107:216-23.肺动脉高压的流行病学RichS,etal.AnnInternMed1987;107:216-