第十九单元心肌疾病

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1、第十九单元　心肌疾病  十九、心肌疾病1.概念　　定义和分类2.扩张型心肌病（1）临床表现（2）X线、超声心动图检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗措施3.肥厚型心肌病（1）临床表现（2）X线和心电图、超声心动图检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗措施4.心肌炎（1）病因和病理（2）病毒性心肌炎的临床表现和诊断　　一.概念　　定义和分类：心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。　　1.定义　　心肌病指

2、伴有心脏功能障碍的心肌疾病。　　2.心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）　　根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：　　（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。　　（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。　　（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。　　（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。　　二、.扩张型心肌病　　扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大

3、，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（心肌收缩期泵功能衰竭），是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。　　（一）临床表现　　起病缓慢，常见症状有：　　（1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。　　主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。　　（二）X

4、线和超声心动图检查beconsistentwithinthesamedisk.Alternateunifiedcorerequirementsplacedontheterminalstripterminals,onlineidentityandensurethecoppercoreisnotexposed.6.4.6enclosurewithinthesametothecablecoreprovidesbindingintoacircle,harnesstiespacingisgenerally10

5、0mm;branchofficesshallbebindingonbothends,eachcore　　（1）胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。　　（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。　　早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。　　（三）诊断和鉴别诊断　　无特异性诊

6、断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。　　（四）治疗措施无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的

7、晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。　　三.肥厚型心肌病　　肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。　　（一）临床表现　　　　可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的

8、眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。　　（二）X线、心电