19 第十九单元 心肌疾病

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1、第十九单元心肌疾病　　1.概念定义和分类心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1．定义心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。2．心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。　　2.扩张

2、型心肌病扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收缩期泵功能衰竭)，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。【真题库】3扩张型心肌病的主要临床表现是A.心音减弱B.左室明显扩大C.第三心音或第四心音D.心尖部收缩期杂音E.下肢浮肿答案：B试题点评：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有心力衰竭。2001-2-011扩

3、张型心肌病最主要的临床表现为A充血性心力衰竭B猝死C栓塞D食欲不振E肺部感染答案：A 2003-1-325扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是A呼吸道感染B室性心律失常C心力衰竭D晕厥E房室传导阻滞答案：C（1）临床表现起病缓慢，常见症状有：（1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。2003-1-070扩张型心肌病左、右心室同时衰竭时，与临床症状和体征最有关的因素是A静脉回流增加B肺

4、淤血C心排量减少D心律失常E心肌缺血答案：D解析：扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25％～45％，猝死发生率30％。　（2）X线和超声心动图检查（1）胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多

5、普勒显示二、三尖瓣反流。2007-3-031.下列属于扩张型心肌病特征的是：C  A.  主要表现为舒张功能障碍  B.  为伴有特异性系统性疾病的心肌病  C.  心腔扩大，室壁运动普遍减弱  D.  心室充盈受限和舒张期容量下降  E.  右室心肌被纤维脂肪组织所替代　　（3）诊断和鉴别诊断无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。2004-2-096男

6、性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及2／6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为A心包炎B扩张型心肌病C急性病毒性心肌炎D二尖瓣狭窄E肺心病答案：B试题点评：扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。（4）治疗措施无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张

7、素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。2001-2-104男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心电图示心率96次／分，心房颤动。血清钾6.5mmol／L，血清钠130mmol／L。该患者不宜应用A硝普钠B呋塞