泌尿系统疾病2肾小球肾炎ppt课件

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1、泌尿系统疾病(2)DiseasesofUrinarySystem急性肾小球肾炎（续）、慢性肾小球肾炎赵亮南方医科大学病理学系三、可引起肾病综合征的病理类型肾病综合征（三高一低）大量蛋白尿：GBM损伤→通透性增大→大量蛋白由肾小球滤过，轻型选择性，重型非选择性高度水肿：低蛋白血症→血液胶体渗透压↓→水肿→血容量↓→肾小球滤过↓→醛固酮和抗尿激素↑→水钠潴留→水肿高脂血症：与低蛋白血症刺激合成肝脏脂蛋白有关低蛋白血症：长期大量蛋白尿→血浆蛋白含量↓肾病综合征肾炎膜性肾炎微小病变性肾炎局灶性节段性肾小球肾炎膜性增生性肾炎系膜增生性肾炎1、膜性肾小球

2、肾炎（membranousGlomerulonephritis）是成人肾病综合征最常见的病因概述：有大量蛋白尿。肾小球无明显炎症现象，又称膜性肾病。起病缓慢，病程较长，多数反复发作。对皮质激素效果不显著。弥漫性毛细血管基底膜增厚。Pathogenesis病因：原发性：原因不明，85%继发性：慢性乙肝、梅毒、血吸虫、恶性肿瘤、SLE、中毒、糖尿病肾病、甲状腺炎等发病机制：肾小球上皮膜抗原+自身抗体→→上皮下免疫复合物沉积→→激活补体发病机理示意图病变发展分为四期Ⅰ期：上皮与GBM致密层间免疫复合物沉积→上皮细胞足突消失Ⅱ期：GBM向外侧增生→形

3、成钉状突起（Spikeextension），突起插入沉积物间且与GBM垂直→形如梳齿状Ⅲ期：免疫复合物继续沉积，GBM明显增生→包绕沉积物，沉积物在GBM内逐渐溶解→使GBM呈虫蚀状Ⅳ期：虫蚀空隙→逐渐由GBM物质充填→GBM弥漫增厚电镜免疫复合物钉突虫蚀状PathologicalChanges大体：大白肾光镜：弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚电镜：上皮肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密物沉积，基底膜靴钉状突起，基底膜虫蚀状免疫荧光：基底膜表面可见IgG和C3颗粒荧光膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球

4、肾炎（嗜银染色）钉突膜性肾小球肾炎病变特点弥漫性毛细血管基底膜增厚（钉突、梳齿）上皮下免疫复合物（IgG、C3）沉积（虫蚀状）没有炎细胞反应，内皮细胞、系膜细胞反应——膜性肾病结局：多呈慢性进行性，对激素不敏感，部分病人出现肾功能不全病变特点：儿童肾病综合征最常见的原因弥漫性上皮细胞足突消失（足突病）肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内脂质沉积，又称脂性肾病（lipoidnephrosis）又称微小病变性肾病，微小病变性肾小球病2、微小病变性肾小球肾炎（minimalchangeglomerulonephritis）Pathogenesis发病机

5、理现尚不清楚可能与T淋巴细胞功能异常有关→血循环中细胞因子样物质产生→脏层上皮细胞损伤和蛋白尿；上皮细胞损伤,足突融合消失；滤过功能改变。脏层上皮细胞足突融合消失PathologicalChanges大体：肾肿胀，色苍白，切面可见黄色条纹。光镜：肾小球结构无明显变化。近曲小管上皮内出现大量脂滴。电镜：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失。免疫荧光：无免疫球蛋白及补体的沉积。光镜：肾小球结构基本正常；近曲小管上皮内出现大量脂滴。临床病理联系本病大多表现为肾病综合征大量的蛋白尿和严重水肿。蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。肾小球的病变

6、轻微，故一般无血尿和高血压，肾功能不受影响。对皮质激素治疗效果好，预后好。3、局灶性节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis）病变特点：局灶性、节段性，仅累及少数或部分肾小球，病变的肾小球毛细血管丛呈节段性硬化。是引起肾病综合征的常见原因之一。病变为进行性，对激素治疗效果不理想。可能为一种特殊的轻微病变性肾小球肾炎。发病机理发病机理不明确可能局部足细胞病变，通透性增高，局部血管玻璃样变、硬化。①IgM、C3→GBM通透性↑→血浆蛋白↓→节段性硬化②细胞因子→蛋白尿PathologicalChanges

7、大体：双侧肾脏表现为肿胀苍白光镜：少数肾小球的部分毛细胞血管受累，其它肾小球无明显病变或病变轻微。病变的毛细血管丛的部分毛细血管萎陷，系膜增宽、硬化、玻璃样变。系膜内和毛细血管内常有脂滴和玻璃样物质沉积，有时可见吞噬脂类的泡沫细胞聚集。局灶性节段性肾小球硬化PathologicalChanges电镜：硬化部分肾小管毛细血管基底膜皱缩，厚薄不均，其间可见致密电子物和脂滴沉积。硬化部分肾小球上皮细胞足突融合、消失。免疫荧光：肾小球内有IgM和C3沉积。临床病理联系大部分表现为特殊类型肾病综合征。其中有半数以上同时伴有血尿、高血压。蛋白尿为非选择性

8、蛋白尿。激素治疗效果不好，有效率仅为20%-30%。病情进行性发展，可导致肾功能不全。与轻微病变性肾炎的区别血尿、高血压出现率高，常有肾小球滤过率↓非选择性蛋白尿皮