川崎病 ppt课件_1

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1、川崎病（KawasakiDisease）皮肤粘膜淋巴结综合征华中科技大同济医院儿科卢慧玲日本小兒科教授川崎富作於1967年首次报道KD病例患儿男,2岁,因持续高热3d,在当地卫生室应用抗生素、退热药物治疗无效,于2009年6月28号入院。查体:体温39.4℃,烦躁不安,双眼球结膜充血,口唇皲裂,左侧颈前可扪及一直径约1.8cm的肿大淋巴结,有触痛,躯干部皮肤可见弥漫红色斑疹,手指红肿。辅助检查:血常规示白细胞计数及中性粒细胞分类计数升高,血小板明显升高，ESR，CRP升高胸部X线平片示双肺纹理增多、模糊。心脏彩超：未见明显异常入院诊断：川崎病病因尚未明确一般认为可能是多种病原，

2、包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染、支原体、立克次体、尘螨环境污染或化学物品过敏发病机制免疫失衡:系统性免疫激活T细胞亚群失衡CD4/CD8上升(3-5W),免疫系统活化机体系统性免疫激活感染因素，环境污染，化学物品过敏CD4/CD8↑促进B细胞多克隆化，增殖分化浆细胞IgM↑,IgG↑,IgA↑,IgE↑炎症因子TNF，IL，IFN等内皮损伤；CRP；CIC流行病学80％～85％患者在５岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男∶女为1.3～1.5∶1无明显季节性1987～1991年，住院病例1969例，并有每年增加趋势。我国4岁以内患

3、者占７８.1％，男∶女为1.6:1病理变化分为以下四期：Ⅰ期（初期）约1-9天Ⅱ期（极期）约10-26天Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间病理变化(Ⅰ,Ⅱ期)Ⅰ期1~9天小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎Ⅱ期10~26天微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层炎，冠状动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞病理变化(Ⅲ,Ⅳ期)Ⅲ期28~60天中动脉肉芽组织增生、内膜增厚动脉瘤样扩张、血栓形成，心肌梗塞Ⅳ期60天后心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化,出现缺血性心脏病其他病理变化血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统

4、。KD导致死亡的重要原因Ｉ期中的全心炎，严重的心律失常Ⅱ、Ⅲ期中的动脉瘤破裂,及心肌炎Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞日本104例川崎病死因分布心肌梗死57%心力衰竭12%梗死+心衰6.7%CA瘤破裂5%心律失常1%其他（并发感染）18.3%临床表现1.发热持续性发热，超过五天，高热抗生素治疗无效川崎病热型临床表现-------皮肤粘膜表现皮疹粘膜表现:口征；杨梅舌；眼征；肢端变化手足硬肿;指趾端脱皮皮疹发热2-3天,弥漫性充血性斑丘疹、多形性斑疹、猩红热样皮疹粘膜表现——口征粘膜表现——杨梅舌，草莓舌粘膜表现——眼征肢端变化：手足硬肿;指趾端脱皮急性期75%手足广泛性硬性水

5、肿，90%掌、指趾端皮肤潮红或红斑；恢复期98%甲床皮肤移行处膜样脱皮川崎病的典型临床特点；皮肤粘膜淋巴结综合征临床表现3、淋巴结肿大非化脓性颈部淋巴结肿大50-70%单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓临床表现4、心血管损害（1）冠状动脉病变（2）心脏炎(carditis)4、心血管损害(1)冠状动脉病变冠状动脉炎发生率50%冠状动脉瘤急性期内瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。一、冠状动脉病变冠状动脉扩张在发病第3天即可出现；第2-3w的检出率最高，一过性冠状动脉扩张占46％；冠状动脉瘤的发生率为20-25%；本病的冠状动脉病变以累及其主干近端

6、，左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见；大多数的冠状动脉瘤呈自限性，多数于1-2年内自行消退。冠状动脉及其主要分支心脏彩超是诊断川崎病并发冠状动脉病变最安全和准确的方法正常冠状动脉主干内径-3岁<2.5mm-9岁<3mm-14岁<3.5mm冠状动脉内径>正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3，提示扩张。(2)心脏炎(carditis)发生在川崎病的急性期内，占90%以上，此时死因多为心力衰竭或心律失常心内膜炎、瓣膜炎心肌炎心包炎30%有心包积液5.其它系统症状消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆囊肿大、黄疸神经系统：易激惹，烦躁不安，精神意识

7、障碍、惊厥、无菌性脑膜炎泌尿系统：蛋白尿、尿道炎肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎关节病变：关节痛，关节炎辅助检查血象:WBC↑PLT↑CRP↑,ESR↑,IgM↑,IgG↑,IgA↑,IgE↑CIC↑,C,ANA,RF→Urine肝功能心电图ECG：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。诊断标准1.不明原因的发热，持续5天或更久2.双侧结膜充血3.口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌4.发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指