ebstein畸形—医学讲解课件

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1、Ebstein畸形定义三尖瓣下移畸形。一种罕见的心脏畸形，发病率占所有先心病的不到1％。无性别差异。三尖瓣瓣叶下移至右室腔，发育异常瓣环扩大、关闭不全房化右室形成也可合并其他心内畸形。病理解剖三尖瓣隔瓣及后瓣螺旋形下移至三尖瓣真环处以下。移位的瓣叶发育不全、增厚并贴附于右室壁，前瓣增大呈帆状，前瓣冗长、穿孔、活动障碍乳头肌变小，腱索缩短。部分右室高于瓣膜从而形成右房的一部分形成房化右室：不同程度的肥大，心室壁变薄，扩张。移位程度隔瓣＞后瓣＞前瓣典型病例，三尖瓣前叶大于正常。呈风帆形，这种结构是三尖瓣修补的基本要点。游离前缘对修补有关键意义，缺少游离的前缘，修补结果

2、较差。瓣叶可能穿孔。三尖瓣腱索及乳头肌有异常并移位。通常有程度不等的关闭不全，三尖瓣环和右心室明显扩大；少数瓣膜交界融合形成三尖瓣狭窄。房化右室功能右室房化右室变薄扩张，收缩力下降。房化心室和右房越大，功能心室越小，收缩能力越弱。可以压迫左室和右肺静脉，致使左室发育差。传导系统位置无异常常合并房间隔缺损及其他畸形病理生理房化右室成为储血库。当心房收缩，房化心室舒张或膨出，使其被动储血，降低了射出的容量；当心室收缩，房化心室也收缩，影响静脉血回流至处于舒张阶段的右心房。右心房显著扩张，右心房壁明显肥厚，导致三尖瓣关闭不全加重和心房间交通进一步扩大。血流通常由右向左分

3、流。危重新生儿肺血管阻力高，右心室向前排血力量减弱，不能产生足够的压力正常肺动脉瓣开放，形成功能性肺动脉瓣闭锁。紫绀严重，肺部供血依赖于动脉导管开放。少数病例室间隔向左侧膨出压迫左心室，心腔变小，导致左室功能减退。临床表现1.与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损、右室功能障碍等有密切关系，轻者无症状，重者出现心衰。2.危重新生儿：功能性肺动脉闭锁和肺部血流减少，严重紫绀，呼吸困难，心衰，死亡。3.畸形较重新生儿：心衰、房内右向左分流、紫绀。上述2种病人，随着肺血管阻力下降，症状好转，紫绀消失。4.1/3婴儿畸形较轻，可生存至儿童和成年期，不出现紫绀和心衰。5

4、.婴儿期诊断时，预后很差，1/3－1/2将在2岁内死亡。最常见的死亡原因心力衰竭、缺氧、心律失常新生儿早期，正常存在的肺动脉阻力升高加重了三尖瓣关闭不全，可能发生严重的心力衰竭。因卵园孔未闭及右心房压力压力增高，出现心房水平的右向左分流。可出现重度紫绀。成年病人：易疲劳、劳力性呼吸困难、发绀（50%以上）、阵发性房性心律失常及室早导致的心悸常见。水肿、腹水体征各异紫绀杵状指趾两颊潮红“二尖瓣面容”三房音三尖瓣返流的收缩期杂音心衰：肝大腹水心电图通常不正常，但没有诊断特异性。完全性或不完全性右束支传导阻滞电轴右偏右室肥厚室上速10-15％合并预激综合症，几乎都是右室

5、游离壁型或后间隔型。PR间期延长右房肥大胸片肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或型如烧瓶，右房巨大，右室亦增大。心脏超声可明确诊断三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭延迟，右心房室扩大，房化右室矛盾运动。房水平分流三尖瓣返流的严重程度测量功能右室与整个右室容量的比值以及左室功能及大小区别于其他先心病三尖瓣返流的特征：隔瓣向心尖下移的程度，心交叉以下大于0.8cm/m^2电生理检查动态心电图有预激、反复发作室上速、以晕厥为临床表现者：需用有创电生理。Carpentier分型A型功能右室容量足够，房化右室小，前叶正常，后叶轻度下移。B型房化右室明显扩大，前叶活动好，后叶隔叶明显下

6、移C型前叶活动受限，后叶隔叶严重发育不良仅剩部分瓣膜残迹组织D型房化右室明显扩大，全部瓣膜严重发育不全，形态为附着于右室的膜状组织，功能右室发育不良。只有漏斗部，仅通过前隔交界相通。I型：三尖瓣形态良好，仅有隔瓣和后瓣下移2-3cm，房化心室有舒缩活动，有轻度三尖瓣关闭不全。II型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，后瓣和前瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶，瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移的最低点达心尖，前瓣亦有下移。瓣下结构也有畸形。III型：三尖瓣及其瓣下结构缺如或严重发育不全。I鉴别诊断先天性三尖瓣返流瓣膜没有移位房缺合并三尖瓣返流瓣膜无移位发育正常有紫绀者

7、需与其他复杂先心鉴别手术适应症症状轻，心功能I-II级，心脏变化不大者可随诊观察。功能心室太小者，加用双向腔肺动脉分流术。紫绀进行性加重或心功能III-IV级，尽早手术。心胸比例大于等于0.65，无论有无症状，择期手术。合并大的房间隔缺损，动脉导管未闭，或预激综合征，即使无症状和三尖瓣返流很轻，实行合并畸形手术同时进行三尖瓣的修复。手术禁忌症左室发育不良左室舒张末期容量指数小于30ml/m^2手术方式三尖瓣成型术A、B型、部分C型三尖瓣替换术部分C、D型。机械瓣在三尖瓣部位易引起瓣叶功能障碍和血栓形成。较大型号的瓣膜。体肺分流术合并右室流出道梗阻。改善发绀发作性和

8、慢性房颤和