帕金森病的诊断北京天坛医院神经内科张巍课件

《帕金森病的诊断北京天坛医院神经内科张巍课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、帕金森病的诊断北京天坛医院神经内科张巍2011-10-14美国唯一五次获得Emmy奖的演员MichaelJ.Fox永不放弃Funded>95millionsinresearch中国改革开放的总设计师“香港回归”一国两制的倡导者巴金陈景润保罗二世卡斯特罗帕金森病帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是最常见的神经变性疾病之一。帕金森病的命名是出于对英国医生JamesParkinson的敬意，他的经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年，为该病提供了临床特征的描述。6例55岁左右的患者临床特征

2、：*不自主震颤伴肌力减弱*部分患者震颤不仅发生在运动时，静止时也有。*躯干前屈。*步态越走越快。*感觉和智能不受损。未提到肌张力增高，而强调肌力减退。EssayontheShakingPalsy流行特征*性别：男>女*种族：白种人>黄种人>黑种人*年龄：40-50岁：40/10万50-59岁：100/10万60-69岁：250-500/10万70-79岁：700/10万流行病学流行病学我国老年人口帕金森病患病率（%）1%2%2.5%>55岁>65岁>75岁011.522.50.5中华医学会神经病学分会-帕金森病及运动障碍学组2010年最新调查报告PD遗传环境老化病因发病机制Cel

3、l.2009内、外源性神经毒素毒性自由基细胞死亡蛋白酶体功能障碍氧化应激/线粒体损伤神经免疫炎症反应老化蛋白质异常聚集/错误折叠兴奋性氨基酸毒性神经炎性因子营养因子缺乏抗氧化性降低钙超载病理中脑黑质神经元减少>50%时，产生PD临床症状。黑质致密带神经元色素脱失，黑质色素变淡。残余神经元内出现路易小体。路易小体（Lewybodies）Lewy先生于1912年发现。嗜伊红包涵体。主要成分为α-突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等。分布于黑质，还见于皮质、基底节、脑干、脊髓、交感神经节及心脏及腹腔神经丛等。病理Braak病理分期ClinicalbiomarkersParkin

4、sonismCognitivesigns胃肠Meissner和Auerbach神经丛0延髓的舌咽、迷走神经运动背核、嗅球、嗅束1桥脑蓝斑、巨细胞网状核、中缝核2中脑黑质致密部、豆状核、前脑基底部的大细胞核团3前脑皮层、颞叶中间皮质（扣带回、海马旁回）4新皮质5,6BraakH,etal.NeurobiolAging2003;24:197–211.神经生化多巴胺（DA)乙酰胆碱(Ach)正常PD神经生化多巴胺5-羟色胺去甲肾上腺素及肾上腺素乙酰胆碱谷氨酸腺苷临床特征运动症状√静止性震颤√肌强直√动作迟缓√姿势步态异常非运动症状√认知/精神异常√睡眠障碍√自主神经功能障碍√感觉障碍运

5、动症状静止性震颤＊一半患者以震颤首发，15%从不发生震颤。＊静止性＊节律性：主动肌和拮抗肌连续发生节律性收缩与松弛，搓丸样＊4-6Hz＊不对称性:“N”字形发展，多由一侧上肢远端开始＊加重因素＊减轻因素＊可与姿势性震颤合并发生肌强直多自一侧肢体开始。主动肌和拮抗肌张力均增高。初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张感，逐渐加重，出现运动困难。两种类型：“铅管样”肌强直“齿轮样”肌强直运动启动困难和动作执行困难。表情肌活动少：双眼凝视，瞬目减少，面具脸。手指精细动作（系扣纽、鞋带等）困难，僵直，小写症。动作迟缓球部活动困难：＊唾液吞咽困难，造成流涎，严重时出现吞咽困难及饮水呛咳。＊

6、声音变化：声音单调、语调低平、语速慢，难以听懂。＊慌张语言：构音不全、重复语言、口吃。呼吸不畅：少动可影响呼吸肌。做序列性动作困难，不能同时做多个动作，如起床、翻身、步行、变换方向等。动作迟缓姿势不稳站—屈曲体态行—启动困难，小碎步，行走时上肢摆动消失，呈慌张步态。转弯—躯干僵硬，平衡困难，用连续小步使躯干与头部一起缓慢转动。姿势反射减退后拉试验阳性。姿势与平衡障碍非运动症状神经精神症状认知障碍：PD轻度认知障碍、PD痴呆。情感障碍：抑郁、焦虑及淡漠。精神症状：幻觉、妄想、行为异常等。自主神经症状便秘排尿障碍体位性低血压性功能障碍睡眠障碍失眠白天嗜睡发作性睡眠快眼动睡眠期行为障碍

7、（RBD）不安腿综合征周期性肢动症白天嗜睡原因：夜间失眠，白天则昏昏欲睡。帕金森药物副作用，如DR激动剂等。镇静剂，如氯氮平、长效的安眠药等。睡眠呼吸暂停综合征致脑缺氧。发作性睡眠L-dopa及复方多巴制剂、DR激动剂。药物调整过程中避免开车。危险！！！快眼动睡眠期行为障碍▲REM睡眠期间患者肌张力减低，从而无意识通过躯体动作反映梦境。▲15％的PD患者在PD诊断之前出现RBD。▲梦境通常是很生动以至于将之付诸行动，如大叫、恐吓和舞动肢体（攻击行为、坠床）。▲REM睡眠紊乱和生动