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1、骨髓增生异常综合症护理查房概念目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。分类(一)病因分类原发性继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)(二)形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:分类1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以
2、贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。分类2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS)这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。分类3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)患者年龄较大,多数在50岁以上。外周血
3、中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5%～20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。分类4.慢性粒单核细胞白血病(CMML)较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1×109/L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5%～20%。三系细胞可有明
4、显形态异常。分类5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。临床表现贫血出血感染体征部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。实验室
5、检查一、血象外周血全血细胞减少二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究治疗一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。二、维生素治疗部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。三、肾上腺皮质激素约10～15%MDS
6、患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。治疗四、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服。五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。治疗六、联合化疗就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植当年
7、龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。病情患者，女，66岁，以“全血细胞减少”收住。有“全身浮肿三年、气短乏力等主诉”。既往史：高血压三年体格检查：慢性病容、面色苍白，双下肢及背部可见大片红斑，面部浮肿。文化程度：文盲心理：恐惧性格特点：不善于主动与人沟通治疗方案：积极完善相关检查、确诊后进一步治疗护理问题评估：首次入院，发病急、病情重、首次患病。对饮食的原则不知道。对诊断性检查的目的缺乏了解。P1：知识缺乏I1：告知病人/家属：疾病相关知识
8、、治疗与自我防护的重要性。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。向患者告知高血压饮食原则。O:能主动配合诊断性检查、治疗、护理。护理问题评估：病人注意力不集中，不善于主动与人交流P2：恐惧I2：1.主动查明原因，进行疏导。2.在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。3.解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话。4.保护病人的自尊心
