恶性萎缩性丘疹病

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1、恶性萎缩性丘疹病大头医生编辑整理英文名称malignantatrophicpapulosis别名Dego病；Kohlmeier-Degos综合征；lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis；德戈斯病；德戈斯氏综合征；恶性萎缩性丘疹症；克耳米埃尔氏综合征；致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成；lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis；德戈斯综合征；克耳米埃尔综合征类别皮肤科/皮肤血管病及淋巴

2、管病ICD号I79.8*概述本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。流行病学由Degos等于1942年首

3、先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。病因本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。发病机制发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏

4、蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。发病机制可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。临床表现青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病。皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹，直径约2～15cm，损害中心可呈脐窝状，顶部覆有乳白色硬痂，周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生瘢痕性萎缩。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。发生于胃肠道者有剧烈腹痛、呕血等，主要为小肠缺血性梗死，导致楔形坏死引起。最后可因肠出血、穿孔引起急性腹膜

5、炎而死亡。临床表现此外，尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。并发症肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。实验室检查免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。其他辅助检查组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管

6、炎相鉴别。治疗无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝血药及盐酸苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。预后在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，

7、最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。预防加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。简介克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos综合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis疾病代码：ICD:L45*疾病分类：风湿免疫科疾病概述疾病描述本病又称Dego病、Ko

8、hlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最