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时间:2018-09-27
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1、恶性萎缩性丘疹病大头医生编辑整理英文名称malignantatrophicpapulosis别名Dego病;Kohlmeier-Degos综合征;lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis;德戈斯病;德戈斯氏综合征;恶性萎缩性丘疹症;克耳米埃尔氏综合征;致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成;lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis;德戈斯综合征;克耳米埃尔综合征类别皮肤科/皮肤血管病及淋巴
2、管病ICD号I79.8*概述本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。流行病学由Degos等于1942年首
3、先报道,青壮年男性发病率最高,目前没有其他相关内容描述。病因本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。发病机制发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏
4、蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。发病机制可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。临床表现青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病。皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹,直径约2~15cm,损害中心可呈脐窝状,顶部覆有乳白色硬痂,周围呈青红色并有毛细血管扩张,最后发生瘢痕性萎缩。皮损主要发生于躯干,呈向心性分布,可自数个到数百个不等,成批反复发作,每次仅发生少数新疹。发生于胃肠道者有剧烈腹痛、呕血等,主要为小肠缺血性梗死,导致楔形坏死引起。最后可因肠出血、穿孔引起急性腹膜
5、炎而死亡。临床表现此外,尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。并发症肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。实验室检查免疫球蛋白尤以IgA显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外,一般无阳性发现。其他辅助检查组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管
6、炎相鉴别。治疗无特效治疗方法,皮质类固醇激素一般无效,主要是对症处理,可试用下列乙酰水杨酸0.5g/次,2次/d。潘生丁50mg/次,3次/d。雷公藤多甙10~20mg/次,2~3次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹病,效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝血药及盐酸苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者,应立即行手术治疗。预后在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,
7、最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。预防加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。简介克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos综合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis疾病代码:ICD:L45*疾病分类:风湿免疫科疾病概述疾病描述本病又称Dego病、Ko
8、hlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最
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