渗出性多形性红斑

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1、渗出性多形性红斑1.病因2.病理改变3.临床症状4.鉴别诊断5.治疗渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征病因本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏体质的患者。反应原可为病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染、支原体等，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。病理皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形

2、成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，以及心、脑、肺等器官受累。临床症状1.轻型 可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm～2cm，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹如斑疹、丘疹荨麻疹、疱疹有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感口黏膜受损时，可引起进食

3、困难2.严重型 即斯-琼综合征，与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到躯干部更为多见黏膜病变也极广泛，可见于口、鼻眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明病情严重者常伴高热寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积液；泌尿道可见尿道口炎、肾炎

4、，少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见腹泻；部分病例可见出现巨细胞活化。实验室检查无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸部X线检查，了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。鉴别诊断1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别临床表现也有许多相似处本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。2.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征（SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上

5、，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害.二、开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病，疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂，头部很少受侵犯。口腔、鼻

6、腔粘膜、眼结膜均可受累，出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。三、全身症状：病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡，经过急剧，死亡率较高。3.瑞特综合征，其特点有三，即尿道炎、结膜炎、关节炎，也称尿道、眼、关节综合征。（1）泌尿生殖系表现：尿道炎最常见，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿时有烧灼感，尿道口红肿，可并发膀胱炎、龟头炎。（2）关节症状;关节疼痛及烧灼感，进而肿胀，从单关节发展到多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节和踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节（3）眼部症状：最常见眼结合膜炎，患者眼内有沙烁感并有稀薄浆液性分泌物，在睑结膜及穹窿部成均匀性炎

7、症，局部充血可扩展至球结合膜布。此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变，皮疹初为淡黄色水泡，继而破溃形成溃疡，多发生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂和上皮角化，口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。4.白塞病:是一种累及多系统、多器官的全身性疾病，基本病理改变为血管炎。也称