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1、出凝血疾病的诊断思路吉林大学第一医院小儿血液科血管异常血小板异常凝血异常抗凝异常纤溶异常出凝血疾病的定位诊断诊断思路:结合临床进一步检查诊断原则:以原发病为主两种途径：分为内源性和外源性。三个阶段：1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成凝血过程内源性凝血途径外源性凝血途径内源性凝血系统血管内皮损伤ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨa{Ⅸa/ⅧaCa2+PL}{Ⅶa-Ⅲ-Ca2+PL}ⅩⅩaⅩa-Ⅴa-Ca2+PL纤维蛋白单体Ca2+XIIIaXIII外源性凝血系统组织损伤IIIⅦⅡⅡa可溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体ⅦaⅠ磷脂凝血活酶纤维蛋白原组织凝血活酶凝血酶HMWKFVIIIFVII
2、IaCa2+Ca2+Ca2+FVaFVTT凝血过程内源性凝血途径(血管内皮损伤)外源性凝血途径(组织损伤)凝血示意图凝血因素＊凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽原）。＊除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。⑴因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需.⑵组织因子可激活、启动体内的血液凝固⑶TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用⑷因子XI缺乏并不一定都有出血表现需要注意
3、筛选试验凝血常规，血常规，血小板功能www.themegallery.com凝血异常APTTPT⑴APTT延长，PT正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因子缺乏，因子VIII,IX,XI,XII缺乏,vWF缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体APTTPT（2）APTT基本正常，PT延长：单纯凝血因子VII缺乏(少见)，多个因子缺乏(VitK缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林INR2-3)APTTPT(3）APTT，PT均延长：若FIB低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症；单因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原II、纤维蛋白原I），多因子缺乏
4、（VitK缺乏、肝病、DIC等）(4）APTT正常、PT正常：应考虑因子XIII缺乏;异常纤维蛋白原血症；a2-抗纤溶酶缺乏,单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板质和量异常（5）APTT、PT均缩短，FIB升高：高凝状态，警惕血栓www.themegallery.com血小板减少血液系统疾病其他疾病血液系统表现：肝硬化，脾亢，SLE，冷凝集素综合征血栓：TTP，DIC排除假性血小板减少：EDTA-柠檬酸钠www.themegallery.com确诊试验www.themegallery.com凝血异常：APTT延长----内皮功能异常（vWF检测）APTT,PT延长----纠正实验-
5、-凝血因子，凝血因子抑制物PT延长，INR升高，II,VII,IX,X降低，VIII正常：华法林中毒PT,APTT缩短，高凝或血栓----抗凝血酶，蛋白C，蛋白SFDP,D二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异常----组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑制物，纤溶酶原www.themegallery.com血小板数量异常肝素诱导的血小板减少：肝素-PF4抗体，肝素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验TTP：ADAMTS-13及其抗体ITP基因检测血小板功能异常血小板糖蛋白Ib/IX,IIb/IIIa辅助诊断巨大血小板及血小板无力症先天性：如血友病；单凝血因子缺乏；血管性血友病等获得性：维生素
6、K缺乏，肝病，肾病综合征，肝素使用过量、鼠药中毒、抗磷脂抗体综合征，DIC等血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别临床特点凝血因子缺乏血管/血小板出血性疾病瘀点少见常见,特征性深部血肿特征性少见浅表瘀斑常见,通常范围较大,呈单发特征性，通常范围小,多发关节血肿特征性少见迟发性出血常见少见浅表切口和划痕所致较少持续,量多病人性别80-90%为遗传性,多为男性女性相对多见阳性家族史常见少见(vW除外)诊断思路1.确定是否为出血性疾病2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其他疾病3.判断数量异常或质量缺陷4.确定先天性或获得性5.特殊检查凝血过程必备条件1、全部凝血因子；2
7、、凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板3因子）4、钙离子维生素K缺乏症肝脏VitK1依赖性凝血因子凝血酶原、VII、IX、XN端的谷氨酸残基加羧基化反应VitK1缺乏凝血障碍×诊断依据1存在引起维生素K缺乏的基础疾病；2皮肤、粘膜及内脏出血；3PT、APTT延长，VII、IX、X及凝血酶原抗原及活性降低；4VitK1治疗有效。治疗1治疗相关基础疾病；2饮食疗法；3补充维生素K：A出血较轻：25-50mg/d口服，维持半个月以上；B出血严重：12
