中国骨髓瘤诊治指南

《中国骨髓瘤诊治指南》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、中国多发性骨髓瘤诊治指南定义多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等骨髓瘤相关性器官或组织损害血钙水平升高校正的血清钙较正常高值超过>2.8mmol/L肾功能不全骨髓瘤性肾病贫血血红蛋白较正常低值减少大于2g/dl或血红蛋白<10g/dl骨损害溶骨性损害或有压缩性骨折的骨质疏松（MRI或CT可以证实）其他有症状的高粘滞血症，淀粉样变，反复细胞感染（在12个月年超过两次）诊断标准主要标准：①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30

2、%，常伴有形态改变。②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。次要标准：①骨髓检查：浆细胞10%～30%。②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L。凡满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准②③④中之一；或第2项主要标准+次要标准①③④中之一；或次要标准①②+次要标

3、准③④中之一。最低诊断标准（同时符合下列二项）①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）有症状或无症状MM诊断标准有症状MM诊断标准:①符合MM的诊断标准。②出现任何ROTI。无症状MM诊断标准:①符合MM的诊断标准。②没有任何ROTI的症状与体征分型IgG型IgA型IgD型IgM型IgE型轻链型双克隆型不分泌型分期Durie-Salmon分期体系国际分期体系(ISS)分期Durie-salmon分

4、期ISS分期I期符合下列各项：血红蛋白>10g/dLβ2微球蛋白<3.5mg/L血钙正常或≤12mg/dL骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变白蛋白≥3.5g/dLM蛋白合成率低IgG< 5g/dLIgA< 3g/dL尿本周蛋白< 4g/24小时II期介于I期和III期之间介于I期和III期之间III期符合下列至少任何一项：血红蛋白< 8.5g/dLβ2微球蛋白≥5.5mg/L血钙>12mg/dL溶骨性病变多于3处M蛋白合成率高IgG>7g/dLIgA>5g/dL尿本周蛋白>12g/24小时亚型A：肾功能正常（血肌酐<2.0mg/dL）B：肾功能损害（血肌酐≥2.0mg/dL）多发性骨

5、髓瘤分期系统鉴别诊断反应性浆细胞增多（RP）,骨转移性癌、骨结核的溶骨性病变其他可以出现M蛋白的疾病其他可以出现M蛋白的疾病WMMGUS淀粉样变性孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）非霍奇金淋巴瘤（B细胞性）Castleman病CLLPOEMS某些反应性浆细胞增多重链病浆细胞白血病治疗原则无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。年轻骨髓瘤患者（≤65岁）首选自体干细胞移植者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。老年骨髓瘤患者（>65岁）不建议移植。年龄≤65岁适合autoSCT诱导治疗方案VAD±

6、T(长春新碱+阿霉素+地塞米松±沙利度胺)TD（沙利度胺+地塞米松）BD(硼替佐米+地塞米松)PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松)BTD(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松)年龄>65岁或不适合autoSCT（血Cr≥176mol/L）诱导治疗方案VAD(阿霉素+地塞米松±长春新碱)TD（沙利度胺+地塞米松）PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松)年龄>65岁或不适合autoSCT（血Cr≤176mol/L）诱导治疗方案以上方案MP（马法兰+强的松）M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松）MPV

7、(马法兰+强的松+硼替佐米)MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)诱导治疗监测和管理诱导治疗期间每月（疗程）复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、MRI、PET/CT）。一般化疗方案在3~4个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效评价，疗效达MR以上时（达不到MR以上者则为原发耐药或NC，需更换治疗方案）