中国骨髓瘤诊治指南（课件）

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1、中国多发性骨髓瘤诊治指南中华医学会血液学分会中国医师协会血液专科医师分会概况多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等MM的诊断MM的诊断标准、分型和分期诊断标准—有症状骨髓瘤血/尿M蛋白：无血、尿M蛋白量的限制，大多数病例IgG>30g/L或IgA>25g/L或24h尿轻链>1g，但有些有症状MM患者低于此水平骨髓单克隆浆细胞或者浆细胞瘤：单克隆浆细胞通常>10%，但未设定最低阈值，因为约5%有症状MM患者骨髓浆细胞<10

2、%，但诊断不分泌型骨髓瘤时需要浆细胞≥10%，单克隆浆细胞需要行免疫组织化学染色证实κ或λ轻链限制性表达出现骨髓瘤相关器官或者组织损害（CRAB）：高钙血症、肾功能不全、贫血、溶骨损害有症状MM最重要的标准是确定终末器官的损害，包括：贫血、高钙血症、溶骨损害、肾功能不全、高黏血症、淀粉样变性或者反复感染诊断标准—无症状（冒烟型）骨髓瘤血清M蛋白达到骨髓瘤水平（>30g/L），和（或）骨髓中单克隆浆细胞≥10%无骨髓瘤相关的器官和组织损害（CRAB）或骨髓瘤相关症状MM的临床分型12MM的临床分型分型特点IgG型骨髓瘤约占MM的半数以上，并分为IgG1-IgG4亚类。该型易发

3、生感染，但淀粉样变和高钙血症少见。IgG3亚类易导致高粘滞综合征。IgA型骨髓瘤约占MM的25%，并分为IgA1与IgA2亚类。该型高钙血症、高粘滞综合征和淀粉样变的发生机会较多，易造成肾功能损害，预后差。IgD型骨髓瘤占2%，轻链蛋白尿严重，肾衰竭、贫血、高钙血症、淀粉样变较常见，易转变为浆细胞白血病和髓外浆细胞瘤，生存期短，预后差。IgE型骨髓瘤仅有数例报道，极为罕见。轻链型骨髓瘤约占10%-20%，λ轻链型居多，溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症及淀粉样变的发生率高，预后差。非分泌型骨髓瘤约占1%，血清及尿内不能检出M蛋白，M蛋白仅存在于浆细胞内，为不分泌型；极少数浆细

4、胞内亦不能测得M蛋白，为不合成型。此类浆细胞在形态上更加幼稚，临床上患者相对年轻，骨质破坏更加突出。西安杨森制药有限公司，多发性骨髓瘤简介MM分期：Durie-Salmon分期体系分期Durie-salmon分期I期Hb>100g/L血清钙≤3.0mmol/L（12mg/dL）骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤血清骨髓瘤蛋白产生率低IgG<50g/LIgA<30g/L本周蛋白<4g/24小时瘤细胞数＜0.6×1012/m2体表面积II期不符合I和III期的所有患者，瘤细胞数（0.6～1.2）×1012/m2体表面积III期Hb＜85g/L血清钙＞3.0mmol/L（1

5、2mg/dL）血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高：IgG＞70g/LIgA＞50g/L本周蛋白＞12g/24h骨骼检查中溶骨病损大于三处，瘤细胞数＞1.2×1012/m2体表面积亚型A肾功能正常：血清肌酐水平<176.8mol/L（2mg/dL）亚型B肾功能异常：血清肌酐水平≥176.8mol/L（2mg/dL）MM分期：国际分期体系（ISS）分期国际分期体系（ISS）I期β2微球蛋白＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/LII期不符合Ⅰ期和Ⅲ期的所有患者III期β2微球蛋白≥5.5mg/L不同分期MM患者的中位生存时间不同依据ISS分期中位生存时间（月）患者的ISS分期越高，中位

6、生存时间越短MM的鉴别诊断鉴别诊断反应性浆细胞增多症（RP）原发性巨球蛋白血症（WM）转移性癌的溶骨性病变其他可以出现M蛋白的疾病：意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）系统性轻链型（AL）淀粉样变性孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）浆母细胞性淋巴瘤（PBL）HHV8阳性浆母细胞性淋巴瘤（HHV8PL）RP的诊断要点存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等浆细胞≤0.30且无形态异常免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-CD19+，而MM为CD38+CD56+CD19-M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5

7、’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性IgH基因克隆性重排阴性WM的诊断要点血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤免疫表型：多为IgM+，IgD-，CD19+，CD20+，CD22+，CD5-，CD10-及CD23-转移性癌的溶骨性病变的诊断要点骨痛以静止及夜间明显血清碱性磷酸酶常升高多伴有成骨表现，在溶骨缺损周