医学课件心肌疾病

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1、心肌疾病西医内科教研室概念心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心肌功能障碍的心肌疾病.病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。而病因不明确的心肌疾病则为心肌病，分为四类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。心肌疾病占心脏病总体的5％左右，但在有些南半球国家可达15%。我国的地方性心肌病—克山病，其病因未明，但有独特的流行病学和病理学改变，是心肌病的一种特殊类型。心肌病定义和分类1．

2、心肌病的定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病2．心肌病的分类(1)扩张型心肌病(DCM)(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常性右心室心肌病(5)未定型心肌病(6)特异性心肌病的定义:病因明确或与其他全身疾病相关的心肌疾病心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小④致心律

3、失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变第一节心肌病（原发性）扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,常伴有心律失常.原因不明，病毒性心肌炎被认为是主要原因之一。占心肌病，90%，青壮年男性多见；是青少年、儿童心衰的主要原因以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。占心衰总人数的10-15%死亡率高10年生存率10-30%[病理]1.大体解剖：心腔扩张，其中心室扩张程度大于心房；室壁变薄；常有附壁血栓

4、，多见于心尖部；瓣膜正常，但常有相对性关闭不全；冠状动脉正常。2.组织学改变：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见特异的组织学改变。[病理]心肌肥大与萎缩交错排列心脏很大呈球状。扩张型心肌病显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化。病理

5、生理扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见；由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。临床表现clinicalsituation起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查examinatio

6、ns一、胸部X线检查心影明显增大心胸比〉50%肺淤血辅助检查examinations二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液三、超声心动图echocardiogram四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数

7、降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等诊断diagnosis根据：病史+症状+体征+辅助检查+排除其他疾病防治preventionandtreatment预防：无特殊的方法治疗：1、低盐限制体力活动2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。预后prognosis症状出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy定义是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并

8、累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性降低为基本病态．概况generalcondition分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（过去）病因causes明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病理path