红 斑 狼 疮lupus erythematosus

《红 斑 狼 疮lupus erythematosus》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、红斑狼疮Lupuserythematosus蚌埠医学院皮肤性病学教研室张汝芝结缔组织病课次:第9次课（2学时）教学目的:掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则、掌握硬皮病的临床表现教材：皮肤性病学第六版参考教材：临床皮肤病学第四版，红斑狼疮学习指导:重点：系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验教学方法:多媒体教学、结合临床疾病举例以加深印象时间分配:红斑狼疮：1学时皮肌炎：0.6学时硬皮病：0.4学时〔定义〕红斑狼疮(Lupuserythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病，可伴有多种自身抗体形

2、成，多见于青年女性，常有多系统多脏器损害，病情严重者可危及生命。〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。遗传因素100例红斑狼疮家系调查结果：家族史阳性者12%I级亲属发病率1.84%遗传度为56%提示:红斑狼疮为多基因遗传方式；环境因素起较大的作用。〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。环境因素病毒感染其他细菌感染少见物理因素日光、射线、寒冷、潮湿精神因素创伤、紧张、忧郁内分泌因素高雌激素、泌乳素药物苯妥英钠、青霉素等20余种可诱发“狼疮样综合症”〔发病机理〕〔临床表现〕盘状红斑狼疮←→★系统性红斑狼疮盘状红斑狼疮(discoidlupuserythematosus,　DLE)主要表现为皮肤

3、症状皮疹可为单个损害，也可多发损害若皮损局限于面部、手背局限型DLE若皮损泛发于躯干、四肢播散型DLE盘状红斑狼疮皮损表现红斑或丘疹→→盘状红斑→→中央萎缩略带水肿性粘着性鳞屑色素增加或减退角质栓毛细血管扩张录象片断盘状红斑狼疮皮损表现好发于面颊、鼻梁、下唇、耳轮、头皮、手背录象片断盘状红斑狼疮皮损表现头皮部的萎缩→假性斑秃下唇损害易发生糜烂系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,　SLE)常有多系统、多脏器的受累；临床表现多种多样，严重时危及生命。LE基本的病理改变：系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)一、皮

4、肤与粘膜的损害皮肤损害见于80%以上的患者，常是SLE最初发的症状和最突出的表现。光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素。皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等。特征性的皮疹：蝶形红斑指(趾)腹部和甲周红斑系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。录象片断指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害口腔粘膜的损害为红色

5、斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)二、其他内脏系统的损害肾脏-最常受累，肾炎或肾病—尿毒症心脏-心包炎、心肌炎、心内膜炎肺脏-胸膜炎、狼疮性间质性肺泡炎精神神经系统-精神障碍、中枢和周围神经的炎症或血管病变消化系统-胃肠炎、腹膜炎、肝炎运动系统-肌炎、关节炎眼-视网膜神经变性、结膜炎、眼底出血其他-疲乏、雷诺氏症、发热、淋巴结肿大等〔实验室检查〕常规检查血细胞减少蛋白(红细胞/白细胞/管型)尿血沉加快免疫球蛋白增高类风湿因子阳性补体低下〔实验室检查〕特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片)〔实验室

6、检查〕特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片)〔实验室检查〕特异检查（2）ANA(间接免疫荧光法)（3）ENA(免疫印迹法)（4）LBT(直接免疫荧光法)〔诊断〕DLE依靠典型皮疹盘状红斑粘着性鳞屑角质栓中央萎缩色素增加或减退毛细血管扩张〔诊断〕SLE一般参考ARA1982年制定的诊断标准（11项）：⑴面颊部皮疹；⑺胸膜炎或心包炎；⑵盘状狼疮；⑻抽搐或精神病；⑶光敏感；⑼溶血性贫血或白细胞（或⑷口腔粘膜溃疡；淋巴细胞）或血小板减少；⑸关节炎；⑽dsDNA或Sm抗体或狼疮细⑹尿蛋白＞0.5克/日胞㈩或血清梅毒实验假㈩；或尿细胞管型；⑾抗核抗体㈩。符合以上标准4项以上可以诊断〔防治〕帮助患者正

7、确认识疾病，争取早诊断、早治疗；避免紧张劳累、注意避光、预防感染。皮肤为主的治疗可选用氯喹、反应停、雷公藤等中药；外用皮质激素制剂。内脏损害应选用强的松；必要时加用免疫抑制剂。其他：中医中药、非类固醇抗炎药、免疫调节剂等作对症、辅助治疗。皮肌炎dermatomyositis病例1男，64岁。自述2个月前因头部瘙痒、头屑多，先后按脂溢性皮炎和泛发性湿疹治疗。无效并出现呛咳及声嘶、四肢乏力，拟诊皮肌炎入院。查体：两肺呼吸音粗糙，右肺可闻及干罗音。面颊、鼻背部呈