横纹肌溶解的病理生理及诊治

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1、横纹肌溶解的病理生理及诊治横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis，RM)指一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤。细胞膜完整性的改变，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白(n1y嘲obin，Mb)、肌酸磷酸激酶(creatinepphos—phokinases，CPK)等酶类以及离子和小分子毒性物质，常常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭(ARF)。1881年Fleche首先报道了由于肌肉压迫所致的横纹肌溶解症，20世纪70年代以后相继报道了中风、中毒及感染等非创伤

2、病因所致的横纹肌溶解(NRM)。1病因由创伤所致的横纹肌溶解曾命名为间隙综合征及挤压综合征。间隙综合征指肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现；而挤压综合征是指直接创伤或缺血．再灌流所造成的肌损伤的全身系统表现。广义上讲，横纹肌溶解是由于骨骼肌破坏导致细胞内容物释放入血和从尿排出的综合征。除了创伤因素外，非创伤因素包括遗传性病因、过量运动、肌肉挤压、缺血一代谢异常、极端体温、药物毒物、感染等因素均可导致横纹肌溶解。1．1创伤性任何原因造成的大面积肌肉损伤或缺血，均可导致横纹肌溶解，包括

3、直接和间接损伤。1．2非创伤性尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现，但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。(1)过度劳累由于能量代谢的底物利用障碍或缺乏造成的劳累型横纹肌溶解，多发生于剧烈运动，如军事训练、举重、马拉松长跑之后。(2)肌肉缺血由于休克、碳氧血红蛋白血症、哮喘、溺水等造成的全身广泛肌肉缺血；局部包扎过紧、长时间使用抗休克衣及空气夹板等造成局部肌肉缺血；外科手术时间过长及脊髓损伤造成的机体制动时间过长；另外，由于肝素诱导的血栓、跳水导致的气体栓塞、脉管炎造成的动脉和静脉的

4、阻塞。(3)过度的高温和低温冻伤或者过热可造成横纹肌溶解。(4)电解质和渗透压的改变及代谢性疾病电解质紊乱(低钾、低磷)、严重水肿、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、甲状腺机能减退等代谢性疾病均可导致横纹肌溶解，报道不多，但可致命。(5)遗传和自身免疫性疾病遗传紊乱引起的糖原和脂类代谢紊乱可造成横纹肌溶解，主要表现在家族史、儿童发病率高、易复发、与运动无关的肌肉坏死，可以不伴发肌红蛋白尿，包括肌肉萎缩、多肌炎、皮肌炎、McArdle’病、棕榈酰肉毒碱转移酶缺乏及呼吸链酶缺乏造成的横纹肌溶解。(6)药物和酒精据文

5、献报道，引起横纹肌溶解的药物达150余种，部分他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀)引起横纹肌溶解已经明确；如果他汀类药物与其他药物(红霉素、甲红霉素、阿齐霉素、伊曲康唑、华法令、双香豆素、地高辛、吉非贝齐、环孢素、氯唑沙宗等)合用时发生横纹肌溶解的机会增加，酗酒也是导致横纹肌溶解的原因之一。(7)感染感染是造成横纹肌溶解的原因之一，流感病毒是引起横纹肌溶解的最常见的病毒，单纯疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒及爱滋病病毒感染引起的RM也有报道，但其确切的发生机制尚不十分明确；军团杆菌是引起横纹肌溶解的最常见

6、细菌，也有链球菌属、沙门氏菌属等的报道。2诊断标准2．1临床及实验室特征(1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力；(2)黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿；(3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)均升高；(4)肌酐、尿素、尿酸升高；高K、低或高ca、高P=；及代谢性(乳酸)酸中毒；(5)血小板减少或DIC；(6)部分町发热，白细胞升高；(7)30％患者合并急性肾功能衰竭；(8)创伤性常伴有低血容量休克代谢紊乱及心脏受损。2．2实验室检测方法及评估(1)肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶作为一种主要的肌酶，当肌细胞

7、损伤或死亡时CK释放入血，血浆CK>1000U／L提示肌肉损伤，当CK>20000U／L时出现肌红蛋白尿，排除其他原因造成的损伤可以诊断为肌肉损伤。心肌、骨骼肌和脑中均存在CK，为进一步鉴别CK的来源，常做同工酶分析，正常人CK-MB／CK<1％，当其比值介于1％～3％时．可以提示为骨骼肌受损(2)血、尿肌红蛋白检测为阳性。(3)酰基肉毒碱作为筛选脂肪酸氧化疾病相关的横纹肌溶解确切病因的指标。(4)尿二羧基酸排泄作为确定相应的酶缺陷的代谢肌病或横纹肌溶解的判断指标。(5)分子点突变分析用以诊断与中链酰基辅酶A脱氢

8、酶(MCAD)缺乏相关的代谢性肌病及横纹肌溶解。(6)长链甘油三脂负荷实验或禁食试验，以了解酮体衰竭协助诊断脂肪酸代谢障碍肌病及横纹肌溶解。(7)Te-PyrophoshateScintigraphy用以评估横纹肌溶解程度。2．3病理改变(1)肌活检显示，50％的横纹肌溶解患者无肌肉损伤症状，因此，肌肉活检并非诊断非创伤性横纹肌的必要手段，病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消