小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是由什么原因引起的

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1、“两学一做”学习教育不是一次活动，要突出正常教育，区分层次，有针对性地解决问题，依托“三会一课”等党的组织生活制度，发挥党支部自我净化、自我提高的主动性，真正把党的思想政治建设抓在日常、严在经常。所以，开展“两学一做”学习教育不可能一劳永逸，要使全体共产党员永葆先进性和纯洁性，必须始终确保“两学一做”学习教育不间断不走过场，故开展“两学一做”学习教育务必要常态化、制度化重视班主任工作培训，不断提高工作水平。定期召开德育工作研讨会，交流班主任工作经验，研讨班级管理方法，引导班主任多采用赏识教育，尊重、信任、理解、关心学生，进一步提高班主任的事业

2、心和责任感。加强班主任的日常管理工作，班主任工作要做到“抓在细微处，落在实效中”，随时了解掌握学生的学习、生活动态，不断学习、实践、创新、总结。要求班主任从四个方面入手开展工作：一是抓主题班会，进行正面教育；二是加大力度进行日常班级管理；三是加强对“问题生”的转化和优秀生的培养，抓两头，带中间；四是沟通家庭、学校教育，家校联合，共同努力。湖北省放射医学技术初级(师)专业实践能力试题县新农保中心党支部书记个人工作总结网络文化背景下大学生思想政治教育的对策及措施gjhjhjgKKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/小

3、儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是由什么原因引起的小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是由什么原因引起的病情描述：小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是由什么原因引起的专家意见：小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是由什么原因引起的？　　(一)发病原因　　PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积，对早期T细胞和B细胞有毒性作用，使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞缺陷。　　(二)发病机制　　由于T细胞对PNP缺乏比B细胞敏感，故PNP缺乏以细胞免疫缺陷为主。与ADA相似，PNP参与嘌呤代谢途径，ADA催化腺嘌呤脱氨基转化为肌苷，肌苷通过PNP催化转化为次

4、黄嘌呤。PNP存在于所有细胞，以淋巴细胞中为多。PNP缺乏对B细胞的损害相对较轻。其矛盾主要为细胞内毒性代谢产物堆积和脱氧腺嘌呤与脱氧鸟嘌呤对不同组织选择性毒性作用，PNP缺乏患儿的免疫功能随着时间而变化，许多患者年幼时T细胞和B细胞功能正常，随着年龄增长免疫功能逐渐恶化。　　编码PNP的基因位于14q13，由6个外显子组成，DNA长9kb。PNP缺陷的基因突变方式为点突变引起氨基酸取代。每个患者均为PNP等位基因的突变，仅有一个位点突变不足以致病。杂合子的父母亲PNP酶活性为正常的1/2，但无任何临床表现。“两学一做”学习教育不是一次活动，

5、要突出正常教育，区分层次，有针对性地解决问题，依托“三会一课”等党的组织生活制度，发挥党支部自我净化、自我提高的主动性，真正把党的思想政治建设抓在日常、严在经常。所以，开展“两学一做”学习教育不可能一劳永逸，要使全体共产党员永葆先进性和纯洁性，必须始终确保“两学一做”学习教育不间断不走过场，故开展“两学一做”学习教育务必要常态化、制度化重视班主任工作培训，不断提高工作水平。定期召开德育工作研讨会，交流班主任工作经验，研讨班级管理方法，引导班主任多采用赏识教育，尊重、信任、理解、关心学生，进一步提高班主任的事业心和责任感。加强班主任的日常管理工

6、作，班主任工作要做到“抓在细微处，落在实效中”，随时了解掌握学生的学习、生活动态，不断学习、实践、创新、总结。要求班主任从四个方面入手开展工作：一是抓主题班会，进行正面教育；二是加大力度进行日常班级管理；三是加强对“问题生”的转化和优秀生的培养，抓两头，带中间；四是沟通家庭、学校教育，家校联合，共同努力。湖北省放射医学技术初级(师)专业实践能力试题县新农保中心党支部书记个人工作总结网络文化背景下大学生思想政治教育的对策及措施湖北省放射医学技术初级(师)专业实践能力试题县新农保中心党支部书记个人工作总结网络文化背景下大学生思想政治教育的对策及措

7、施“两学一做”学习教育不是一次活动，要突出正常教育，区分层次，有针对性地解决问题，依托“三会一课”等党的组织生活制度，发挥党支部自我净化、自我提高的主动性，真正把党的思想政治建设抓在日常、严在经常。所以，开展“两学一做”学习教育不可能一劳永逸，要使全体共产党员永葆先进性和纯洁性，必须始终确保“两学一做”学习教育不间断不走过场，故开展“两学一做”学习教育务必要常态化、制度化重视班主任工作培训，不断提高工作水平。定期召开德育工作研讨会，交流班主任工作经验，研讨班级管理方法，引导班主任多采用赏识教育，尊重、信任、理解、关心学生，进一步提高班主任的事

8、业心和责任感。加强班主任的日常管理工作，班主任工作要做到“抓在细微处，落在实效中”，随时了解掌握学生的学习、生活动态，不断学习、实践、创新、总结。要求班主任从四个方