肺泡蛋白沉积症的ct诊断

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1、肺泡蛋白沉积症的CT诊断袁峰1何波1祝艳翠2(1昆明医科大学第一附属医院医学影像中心云南昆明650032)(2昆明医科大学第一附属医院ICU云南昆明650032)R445.2A1672-5085(2012)50-0243-02目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对木病的诊断率。方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。结果7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但

2、其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。【关键词】肺泡蛋白沉积症体层摄影术X线计算机诊断CTdiagnosisofpulmonaryalveolarproteinosisYUANFengl;HEBol;ZHUYan-cui2(1.ImagingCenter,the1stAffiliatedHospitalofKunmingMedicalUniversity;Kunming650032;2.Dept.ofIntensiveCareUnit;1stAffiliatedHospitalofKunmingMedicalUniversity;Kun

3、ming650032;China)【Abstract】Objective:ToanalyzetheCTfeaturesofthepulmonaryalveolarproteinosis(PAP),inordertoimprovetheaccuracyofdiagnosis.Methods:CTfindingsofPAPin7casesconfirmedbypathologywereretrospectivelyanalyzed.5weremaleand2werefemale,andtheaverageageis41yearsold.Results:Symmet

4、ryordissymmetrydiffusedpatchycloudyshadowsandair-spaceopacitiesontwolungs,whichweredistributedgeographicallyonCT,wereallobservedin7cases.Groundglassshadowsin6cases.Crazypavingappearancein6cases.Air-bronchogramsignin4cases.Conclusion:PAPisararediffusepulmonaryparenchymaldisease.Butit

5、isthetypicalCTfeaturesforPAP.Referringtotheclinicalhistoryandwecanmadeareliablediagnosis.【Keywords】pulmonaryalveolarproteinosisTomographyX-raycomputedDiagnosis肺池蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是一•种病因不明的肺部少见疾病，是以肺泡和细支气管腔内充满大量不定形的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积为病理特征的肺弥漫性疾病［1-3］。本文

6、通过冋顾性分析7例经过病理检查证实的PAP的CT表现以及结合有关文献，对其CT征象进行分析，旨在探讨CT在PAP诊断中的应用价值。1材料与方法1.1一般资料7例患者中男5例，女2例，平均发病年龄41岁，病程3—18个月，既往无基础病史。7例均冇胸闷，其中3例劳动或活动后感气喘，咳嗽咳痰6例，消瘦2例，发热2例，2例逐渐出现呼吸闲难、其中一例病情较重。7例均行纤维支气管镜肺活检，2例在CT引导下经皮肺穿刺活检。病理可见肺泡腔内大量的蛋白样物质沉积，PAS染色为强阳性。1.2方法7例均行胸部CT扫描。CT扫描采用SIEMENSEmotion16,螺旋扫描，层厚及层

7、距均为7.5mm,范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察。部分层面行高分辨率CT扫描，层厚1mm。2结果7例PAP均见两肺弥漫性粟粒状人小密度增高影，分布密集，人小不一，境界模糊，亦可有斑片状阴影，随意性分布，部分斑片影与正常肺实质分界清楚，在周围正常的肺组织衬托下呈地图样改变（图1）;其中6例因两肺磨玻璃影与小叶间瞞增厚交织成“铺路石征”（crazypavingappearance）改变（图2）;4例在肺泡实变影和磨玻璃影可见“空气支气管征”（图3）。以上改变可单独或冋吋存在于一个患者。病变部位以肺门、双下肺明显。纵隔、肺门均无肿大淋巴结，心脏大小在正常范

8、围［4］。3讨论3.1病因与发病机制P