雷诺征疾病常见的几种类型

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1、专业的血管病医疗服务平台http://www.wotian120.com/雷诺征疾病常见的几种类型1901年Hutchison指出，雷诺所描述的手指皮肤颜色改变，可由某些全身性疾病所引起。此后，不断有关此种病例的报告，近年来且有显著的增多。如恒川等报告雷诺病和雷诺征病例数的比率，1966年统计雷诺病占总数的72％，1974年统计就下降到13.1％。在国内虽无统计，但估计有类似的情况。出现雷诺征的疾病很多，常见的疾病有下列几类。(一)结缔组织疾病据报告，由结缔组织疾病引起的雷诺征最为多见。如日本报告l420例

2、结缔组织疾病中此征占30.1%，占全部雷诺征的47～56.7％。此征常是各原发结缔组织疾病的苜发症状，据报告约占70％，此类疾病引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53％和34％，而雷诺病出现这两种病变者分别占14％和1.8%(Mishma，1978年)。1．泛发性硬皮病这是常见的一种结缔组织疾病，雷诺征的并发率最高。三岛(1981年)在结缔组织疾病并发雷诺征42l例中，由此病引起者占43．8％。泛发性硬皮病的雷诺征的发生率，1961年Farmer报告为8l％，1972年Vermen报告为2／3;1974年三木

3、报告为90％以上。雷诺征不仅发生于肢端，且以双手最为严重。还可能累及内脏血管，故可称为器官型雷诺征。由此可见泛发性硬皮病引起的血管病变具有其广泛性质。此病的指动脉呈长期痉挛，可使血管内膜增生，中层肥厚，管壁纤维化，管腔狭窄，最后导致动脉管腔完全闭塞(增生性血管炎)或继发血栓形成。用甲皱微循环镜检查，可看到毛细血管的形态和功能均有相应的变化。临床上约有1／4一l／2硬皮病的早期症状是雷诺征，好发于双手且较严重，有时也可发生于足趾。末梢动脉的痉挛和闭塞可促使手指皮肤肿胀、硬化和萎缩，而皮肤硬化和萎缩又可加重手指

4、血液循环障碍。到晚期末梢动脉痉挛频繁而持久，发展为动脉闭塞．终使指(趾)发生溃疡和坏疽，指骨端溶骨现象和末节手指短缩。手部皮肤硬韧，光滑，皮色紫绀，指关节半屈位性僵硬，伸屈均受限制。少数病人还可出现硬皮病样综合征，包括皮肤钙沉着症和毛细血管扩张症。泛发性硬皮病出现皮肤硬肿时，雷诺征的诊断并不困难，若遇此病的雷诺征出现在皮肤改变之前，硬皮病变尚不严重或为内脏型雷诺征，或晚期雷诺病伴有手指皮肤硬化(10一20％)，鉴别硬皮病与雷诺病就有一定困难。除了根据上述临床表现外，鉴别诊断还可参照以下几点：(1)硬皮病的末

5、梢动脉痉挛现象和皮肤病变一般比雷诺病严重和广泛。(2)硬皮病常有结缔组织病的共同表现，如低热，关节疼痛及应用激素有效。在病变活动期，心、肾、肝、肺，特别是胃肠道常出现硬皮病的特有变化。专业的血管病医疗服务平台http://www.wotian120.com/(3)硬皮病病人常有血沉加快，类风湿因子阳性，血浆白蛋白和球蛋白、抗核抗体。血浆和尿羟脯氨酸等多有增加。(4)硬皮病的皮肤功能试验，尤其是皮肤感觉时值明显延长，手指冷却后复温时间延长。2．系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮常发生变应性血管炎和末梢动脉痉挛，雷诺

6、征是诊断此病的标准之一。国内外各学者报告系统性红斑狼疮伴雷诺征的发生率颇不一致。据日本报告在2451例红斑狼疮中，有雷诺征者1185例，占58.9%。深濑等(1974年)报告500例中有43.1％。榊原等(1981年)报告145例中有34％。在欧美，Dubois报告1000例的发生率仅为0.5～8％，而Dimant等(1979年)报告的226例中雷诺征发生率竟高达40％，国内报告的发生率也较低，如杨虎天等(1980年)报告的发生率为25.2%，甚而不记载此征的报告也有。长春白求恩医科大学第三临床学院119例

7、红斑狼疮中出现雷诺征者35例，占29.3％。很显然，文献中报告红斑狼疮的雷诺征发生率的差距，与各学者对此征认识程度有关。雷诺征可在红斑狼疮典型症状出现以前8个月一10年出现。所以，当病人仅呈现雷诺征，而尚未有全身性改变和实验室检查依据，且伴有原因不明的长期低热时，就应考虑有此病的可能。红斑狼疮发生雷诺征，一般认为是皮肤和皮下组织变应性(坏死性)血管炎的早期表现。此种血管炎的特殊表现是手指上出现喑红色。米粒大小的疼痛结节，皮肤水肿、点状出血性或荨麻疹样红斑等。严重的血管炎可导致坏死性小腿溃疡和指趾坏疽。约5％

8、病人发生血栓性静脉炎。血管炎的组织学改变为血管壁坏死和血管壁内纤维素样物质沉积，其中有免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原，还可出现细胞核物质。这些现象提示本病的急性血管炎可能是由细胞核来源的抗原—抗体，在血液内形成的可溶性免疫复合物所致。全身症状有面部红斑，反复发热，脱发，光线过敏，不伴畸形的关节痛，浆膜炎(心包、胸膜、腹膜)，以及原因不明的心、肺、神经、精神症状。实验室检查可见末梢血成份减少，尿常规异常，狼疮细胞阳性