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1、生长激素缺乏症患儿的检查及护理生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）概述定义病因临床表现辅助检查治疗要点护理诊断护理措施生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）定义生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症。是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第3百分位数以下。标准差法(SD)：>2SD>1SD均数<-1SD<-2SD高大中上中等中下矮小百分位法
2、（%）：97——75——50——25——3高大中上中等中下矮小特点：男女发病率为3:1，大多为散发，少数为家族遗传。生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）病因1.遗传因素(5%)2.发育异常:垂体不发育、发育异常3.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体分泌功能不足。一.原发性Descriptionofthecontents二.获得性三.暂时性为器质性，继发于感染、颅内肿瘤、头部创伤等社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下等均可造成GH分泌功
3、能低下，在外界不良因素消除或原发病治疗后可恢复正常。生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）临床表现一.原发性生长激素缺乏：1.生长障碍2.骨成熟延迟3.青春发育期推迟（性腺素缺乏）4.智力正常出生时身高体重正常，5个月以后呈现生长缓慢，1-2岁明显。身高年增小于4厘米/年，外观明显小于实际年龄，面容幼稚，手足较小，身高低于正常身高均数，但上下部量比例正常，体型匀称。出牙、囟门闭合延迟。生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）临床表现二.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，并伴有原发疾
4、病的相应症状。颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经受迫等症状和体征。生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）辅助检查1）X线检查:矮小儿童需摄左手正位X线片，判断骨龄。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多均为异常。2）常规检查：血、尿常规检查，肝、肾功能及血生化、电解质、血气检查，血钙、磷、锌、碱性磷酸酶测定3）染色体检查：女孩身矮或有轻度畸形的，应做细胞染色体检查，以明确是否为Turner综合征。如病人体格不不匀称，怀疑有骨骼病变时则应进一步检查骨X线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，必要时包括上肢或（和）下
5、肢，同时观察骨骼的生长，骨质的密度可初步明确骨病的诊断。生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）4）内分泌检查：（1）甲状腺功能：测血清T3、T4或TSH；（2）生长激素一胰岛素样生长因子I轴(GH-IGF-I)功能测定5）颅脑MRI检查：可显示垂体前、后叶大小，诊断垂体不发育、发育不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。常用的生长激素分泌功能试验试验用药方法采血时间胰岛素0.075u/kg，静注0,15,30,60,90,120测GH精氨酸0.5g/kg（不超过30g）0,30,60,90,120min测GH静滴，30min滴完可乐定4uk/
6、kg，一次口服同上左旋多巴10mg/kg，一次口服同上GHD诊断身高低于同龄、同性别正常均值-2SD身高增长速率<4cm/y身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常部分患儿可伴有尿崩症或甲低骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验，GH峰值均<10μg/L头颅MRI显示垂体前叶缩小生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）治疗要点---采用基因重组人生长激素替代治疗（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）治疗剂量采用每日0.1u/kg，于每晚睡
7、前半小时皮下注射（少数患儿在激素替代治疗过程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必要时予甲状腺激素补充治疗）生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）---生长激素治疗的常见副作用：甲状腺功能减低糖代谢改变。特发性良性颅内压升高抗体产生注射局部红、肿或皮疹诱发肿瘤的可能性生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growthhormonedeficiency,GHD）护理诊断生长发育迟缓与生长激素缺乏有关自我概念紊乱与生
