肾脏活体组织病理检查的诊断意义课件

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肾脏活体组织病理检查的诊断意义孙　　　　　　彬南京医科大学第一附属医院肾　　脏　　科

1一、概述经过50多年的发展，肾脏活体组织检查(肾活检，renalbiopsy)病理诊断已成为肾脏疾病尤其是肾小球临床诊断和研究的必不可少的常规检查方法。使肾小球疾病诊断水平从临床症候群提高到组织病理学的新阶段。确定组织病理学诊断类型对选择治疗方案、判断预后有十分重要的意义。

2一、概述肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光（免疫酶标）及电镜三种：①光镜：要求每条组织小球数大于5~10个，包含皮质、皮髓交界及髓质，切片厚度为2~3um，常规进行苏木素―伊红染色（HE）、过碘酸雪夫反应染色（PAS）六胺银染色（PASM），和马松三色染色（Masson三色）；②免疫荧光：切片厚3~5um，通常作免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体等有关抗体抗原标记染色；③电镜：常规包埋切片，厚40~60nm。

3一、概述组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础免疫病理是肾活检病理诊断必备的条件多数情况需辅以电镜因此，须将三种检查互补，再结合临床，以得出较全面和客观的诊断。分子病理学

4二、肾活检病理诊断分类根据世界卫生组织(WHO)1982年制定的肾小球疾病的病理分类和1995年的修订，常见的类型概括如下：1．原发性肾小球疾病(1)肾小球轻微病变(minorglomerularabnormalities)和微小病变(minimalchangdisease)(2)局灶性/节段性肾小球病变(其它肾小球轻微病变)(focal/segmentallesionswithonlyminorabnormalitiesinotherglomeruli)：①局灶性肾小球肾炎(focalGN)；②局灶性和节段性玻璃样变和硬化(focalandsegmentalhyalinosisandsclerosis)

5二、肾活检病理诊断分类(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusiveGN)1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(membranousnephropathy，membranousGN)2)增生性肾小球肾炎(proliferativeGN)①系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeGN)；②毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeGN)；③系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎Ⅰ型及Ⅲ型)(mesangiocapillaryGN，membranoproliferativeGNⅠandⅢ)；④新月体性(毛细血管外)和坏死性肾小球肾炎(crecenticGNorextracapillaryGN)3)硬化性肾小球肾炎(sclerosingGN)

6二、肾活检病理诊断分类(5)未分类肾小球肾炎(unclassifiedGN)2．系统性疾病所致的肾小球疾病：①狼疮性肾炎(lupusnephritis)；②过敏性紫癜性肾炎(nephritisofHenoch-Schonleinpurpura,)；③Berger病(IgA肾病)；④抗肾小球基膜性肾小球肾炎(Goodpasture综合征)；⑤全身感染所致肾小球病变。

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9二、肾活检病理诊断分类5．遗传性肾病：①Alport综合征(Alportsyndrome)；②薄基底膜综合征(thinbasementmembranesyndrome)和良性复发性血尿(benignrecurrenthematuria)。6．终未期肾(endstagerenaldisease)7．移植后的肾小球病

10三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现肾脏病理诊断以形态学特征为依据，与临床表现有一定联系，但相同的临床综合征，却可有多种形态改变；同一病理类型又可有不同病因。

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22肾小球轻微病变(3)临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复发作，病理形态学改变主要为①光镜：无明显异常或轻度系膜增生；②电镜：系膜区沉积物有或阴性；③免疫病理：IgA和(或)IgG及C3或IgM颗粒状沉积，系膜区为主，可有纤维蛋白。

23肾小球轻微病变PodocytesinminimalchangeNS

24肾小球轻微病变

25肾小球轻微病变

26肾小球轻微病变Theelectronmicrographisfromapatientwithminimalchangeglomerulopathyandshowsalmostcompleteeffacementofthevisceralepithelialfootprocesses.Thereiscondensationoftheepithelialcytoskeletonnearthebasementmembrane.

27NormalpodocytesPodocytesinminimalchangeNS肾小球轻微病变

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29局灶性肾炎临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉眼血尿、蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为①光镜：局灶节段或局灶球性病变（渗出、增生、坏死、硬化），累及小球数通常<50%；②电镜：系膜增生（细胞和基质），毛细血管血栓和/或纤维样坏死，纤维蛋白渐进展为胶原纤维化；③免疫病理：伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积，偶见弥漫系膜沉积。

30局灶节段性肾小球硬化(1)临床表现为肾病综合征、激素敏感、有时激素抵抗，病理形态学改变主要为①光镜：局灶节段性非炎症性硬化和玻璃样变性，有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多；②电镜：上皮细胞足突广泛融合，局灶节段性毛细血管塌陷，有时系膜增生及电子致密物沉积；③免疫病理：伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积，偶见弥漫系膜区沉积。

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43系膜增生性肾小球肾炎临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和/或镜下血尿、大量蛋白尿、肉眼血尿，病理形态学改变主要为①光镜：系膜细胞增生，可有或无系膜基质增加、系膜区沉积物；②电镜：系膜细胞和系膜基质增加，系膜区细颗粒状电子致密物沉积，足突融合；③免疫病理：IgG和(或)IgM和(或)IgA及C3系膜区弥漫颗粒状沉积，以IgA沉积为主称为IgA肾病；或IgM和(或)C3或阴性。

44膜性肾病临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为①光镜：毛细血管壁弥漫性增厚，一般不伴有细胞增生、渗出和血管壁坏死。基膜钉突形成及上皮下有嗜复红沉积物；②电镜：弥漫规则分布的上皮下沉积物，伴钉突形成，沉积物出现于基膜内；有时可见虫蚀状电子透明区；③免疫病理：周边袢均一的细颗粒状IgG、C3沉积，有时有IgM。

45膜性肾病

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51膜性肾病

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55膜性肾病

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57膜性肾病

58毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征、急性肾炎综合征伴肾衰竭、急性肾炎综合征伴大量蛋白尿，病理形态学改变主要为①光镜：系膜细胞和内皮细胞增生，系膜区单核细胞和/或中性多形核细胞浸润，毛细血管袢血栓和新月体形成；②电镜：上皮下电子致密物沉积（驼峰，并非总是存在），内皮下及系膜区沉积物；③免疫病理：早期颗粒状C3、IgG和(或)IgM、IgA、C4、纤维蛋白、备解素沉积。

59系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅰ型临床表现为肾病综合征伴大量蛋白尿、急性肾炎综合征、肉眼血尿、迅速进展的肾衰竭、蛋白尿（轻中度）和(或)血尿，病理形态学改变主要主要为①光镜：系膜细胞和系膜基质增加，系膜插入、毛细血管壁不规则增厚、双轨或双层化，伴或不伴肾小球分叶、新月体；②电镜：系膜细胞增生和系膜基质增加，内皮下沉积物，系膜插入伴双轨；有时上皮下沉积物，新月体，足突融合；③免疫病理：IgG、IgM、粗颗粒、不规则C3沿毛细血管壁沉积，有时IgG、IgM、C4、纤维蛋白、备解素。

60膜增生性肾炎Ⅰ型

61膜增生性肾炎Ⅰ型

62膜增生性肾炎Ⅰ型

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64膜增生性肾炎Ⅰ型Movingfromurinaryspacetocapillarylimenthereistheurinaryspace,effacedfootprocesses,thelaminalucidaexterna,laminadensa,thesubendothelialelectrondensedepositswhicharelyingadjacenttothelittlefingersofmesangialcytoplasmthathaveextendedintothesubendothelialzone,newbasementmembranematerial,andendothelialcellwithpores.

65膜增生性肾炎Ⅰ型Thiselectronmicrographshowstheurinaryspace,theeffacedfootprocesses,theoriginalbasementmembrane,andconspicuoussubendothelialdeposits.

66膜增生性肾炎Ⅰ型Immunofluorescencemicroscopy(slide47)typicallydemonstratesperipheralgranularorband-likestainingthatmayoutlinethehypersegmentation.InmanypatientswithtypeIMPGN,C3willbethemostconspicuouscomponentinthedeposits,especiallyintheidiopathicchildhoodvariant.PatientswithMPGNoftenhavehypocomplementemiaandacirculatingautoantibodycalledC3nephriticfactor,whichbindstotheC3convertaseofthealternativepathway.

67膜增生性肾炎Ⅰ型HepatitisCinfectionisacommoncausefortypeImembranoproliferativeglomerulonephritis,especiallyifitisaccompaniedbymixedcryoglobulinemia.Whenmixedcryoglobulinemiaispresent,sometimesasshownin,therewillbeglobularaccumulationsofcryoglobulininthecapillarylumens.Thesecanbeseenbylightmicroscopyashyalinethrombi.

68膜增生性肾炎Ⅰ型Sometimes,whentheimmunecomplexesarederivedfromcryoglobulins,therewillbetubulararraysinthedepositsthathaveabouta30-40nanometerdiameter.Whentheseimmunotactoidsarepresentintheabsenceofcryoglobulinemia,theappropriatediagnostictermisimmunotactoidglomerulopathy

69膜增生性肾炎Ⅰ型ThisisanuncommondiseasethatissometimesaccompaniedbyaB-cellneoplasms.Immunotactoidglomerulopathyshouldnotbeconfusedwiththemorecommondiseasecalledfibrillaryglomerulonephritis,whichischaracterizedultrastructurallybyapproximately20nmdiameterfibrils

70膜增生性肾炎II型

71膜增生性肾炎II型ThePAS(onleft)andH&E-stainedsectionsinslide52demonstratesthickeningofthebasementmembraneandcapillarywall,respectively.

72膜增生性肾炎II型Thediagraminillustratesthedensetransformationofthebasementmembranethatcausesthethickening.

73膜增生性肾炎II型Theelectronmicrographshowstheurinaryspace,anexpandedmesangialregionwithalittlebitofdensematerialintheincreasedmatrix,andcapillarybasementmembranewithstretchesofnormallaminadensaandzonesofdensetransformation.

74膜增生性肾炎II型showsGBMaswellasmesangialdeposits.Thesedensedepositsarenotsubepithelialorsubendothelial,butratherarewithinthebasementmembrane.

75膜增生性肾炎II型thereisintensestainingforC3,typicallywithalmostnostainingforimmunoglobulin.Thecapillarywallstainingisusuallylinearorbilinear.Thereoftenaresphericalorring-shapedmesangialdepositsthatcorrespondtothemesangialdensedepositsobservedbyelectronmicroscopy.

76系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅲ型临床表现为同上，病理形态学改变主要为①光镜：同膜增生性肾炎Ⅰ型，但基底膜不规则增厚；②电镜：同膜增生性肾炎Ⅰ型，伴致密层、断裂、膜内沉积，或上皮下沉积物，内皮下沉积极少见；③免疫病理：同膜增生性肾炎Ⅰ型。

77新月体肾炎临床表现为迅速进展的肾小球肾炎，偶尔肾病综合征，抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性，有时抗GBM抗体常阳性，病理形态学改变主要为①光镜：至少>50%，通常>80%的肾小球见大的细胞、纤维细胞，纤维性新月体；②电镜：毛细血管壁基底膜断裂，电子致密物或透亮的沉积物因病因不同而沉积于不同部位，如感染后新月体肾炎，可出现上皮下沉积。偶而内皮下沉积；③免疫病理：新月体和毛细血管袢腔纤维蛋白阳性，IgG、C3沿毛细血管线状沉积或颗粒状或阴性（区分不同类型），有时阴性。

78硬化性肾小球肾炎临床表现为慢性肾衰竭，病理形态学改变主要为①光镜：多数（>50%）的肾小球球性硬化，囊壁增厚、粘连，小管萎缩，间质纤维化；②电镜：根据原发病不同而有不同的改变；③免疫病理：原发病不同而有不同的荧光改变，可有IgM、IgG、C3非特异性沉积。

79狼疮性肾炎临床表现为蛋白尿（轻~大量），肾病综合征，血尿，尿沉渣异常，GFR降低，低补体，ANA阳性，病理形态学改变主要为①光镜：肾小球轻微异常，系膜增生性病变，局灶节段性增生和坏死病变，弥漫性增生性（苏木素小体、白金耳、新月体）系膜毛细血管性病变，膜性病变；②电镜：系膜区、上皮下、内皮下电子致密物沉积，指纹样沉积物，管状包涵体，冷球蛋白质沉积；③免疫病理：IgG、IgM、IgA、C3C4、C1q纤维蛋白沿毛细血管、系膜区广泛沉积，肾小管基膜及血管壁也可见。

80狼疮性肾炎

81狼疮性肾炎

82狼疮性肾炎

83狼疮性肾炎

84狼疮性肾炎

85狼疮性肾炎

86狼疮性肾炎

87IgA肾病临床表现为持续或反复发作的血尿，蛋白尿，偶见肾病综合征，缓慢进展的肾衰竭，病理形态学改变为①光镜：轻高弥漫或节段系膜区增宽，伴细胞、基质增生和沉积物，偶见弥漫细胞增生，新月体；②电镜：系膜区大块电子致密物沉积，偶见上皮下、内皮下沉积；③免疫病理：IgA、C3、纤维蛋白系膜区团块状沉积，偶见IgM。

88IgA肾病

89IgA肾病

90IgA肾病

91IgA肾病

92IgA肾病

93IgA肾病

94IgA肾病

95StageProteinuriaGlemerularfiltrationPathologyInormalnormal-hyperfiltrationnormal-milddiffuselesionIImicroalbuminurianormal-hyperfiltrationnormal-moderatediffuselesionwithoccasionalnodularlesionIIIApersistentnormalmoderatediffuselesionwithfrequentnodularlesionIIIBpersistent(1g>=day)low(<=60ml/min)severediffuselesionwithfrequentnodularlesionIVpersistentverylowend-stagekidneyVHemodialysisDiabeticNephropathy

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