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复杂先心病影像诊断1
1复杂先心病的节段诊断方法内脏位置心脏位置、心尖指向内脏与心房关系心房与心室连接关系心室与大动脉连接关系2
2§1内脏位置肝脏位置：内脏正位时肝脏位于右上腹部内脏反位时肝脏位于左上腹部脾脏和胃泡位置：内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部内脏反位时脾、胃泡位于右上腹3
3§2心脏位置确定心脏位置确定连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方位关系左位心中位心右位心4
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5右位心--Dextrocardia定义心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。镜面右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后关系正常。是正常心脏的镜向右旋心：占48%，又称孤立性右位心，心脏位右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、水平肝，无脾症、多脾症6
6中位心--Mesocardia定义心脏轴线既不指右，又不指左而是指向下可伴发内脏、心房关系异常心房和心室不一致心室和大动脉连接关系异常7
7左位心--Levocardia定义心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔正常左位心左旋心：1-内脏异位--心房正位左位心2-内脏反位--心房反位左位心3-心房不定位左位心多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如8
8§3内脏与心房关系心房与内脏正位：situssolitus右房与肝脏同在右侧，左房与脾、胃同在左侧心房与内脏反位：situsinversus相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像）心房不定位：situsambiguous又称心房异构、双右房结构、双左房结构9
9依据大血管判定心房大多数情况下大血管位置与心房恒定下腔静脉与肝脏、右房同侧心房正位：R右房左房L下腔静脉腹主动脉心房反位：R左房右房L腹主动脉下腔静脉10
10依据大血管判定心房少数情况下大血管与心房位置不固定下腔静脉和腹主动脉同位于脊柱右前下腔静脉不与心房直接连接：下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静脉→无名静脉上腔静脉→右房★除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！11
11判定心房小结依心耳形态判定左、右心房不能依肺静脉与心房的连接关系判定左、右心房肺静脉常发生畸形连接不能依上腔静脉与心房关系判定左、右心房上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接12
12§4：心房与心室关系正常情况下右室位于右侧即心室右袢D-LOOP左房→二尖瓣→左室，位于左侧右房→三尖瓣→右室，位于右侧异常情况下：右室可位于右侧D-LOOP，也可位于左侧L-LOOP房室连接一致左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧房室连接不一致左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧13
13心室判断心室形状：左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形右室四腔面--三角形，短轴面—新月形房室瓣：二尖瓣三尖瓣室间隔附着点前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣数目2枚3枚房室瓣形状前瓣长，后瓣宽短隔瓣短小，前瓣长短轴开放鱼口形开口圆、袖口状关闭线形关闭花瓣形室间隔关系前瓣部分连间隔隔瓣只与间隔连接部分连主动脉后壁14
14心室判断腱索腱索不与室间隔连接隔瓣腱索连接室间隔乳头肌左室乳头肌发自左室壁右室四腔面一组相距近，四腔面前乳头肌乳头肌发自近间隔的心尖－左室前侧壁，长轴面后乳头肌－左室后壁调节束左室无此结构右室内肌束自室间隔连于右室游离壁15
15心室判断肌小梁结构：心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑流出道构成：右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔16
16判断心室小结房室瓣房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。调节束右室腔内调节束是右室的特殊结构左室腔无调节束17
17§5：心室与大动脉连接心室--大动脉连接正常：左室与主动脉连接，右室与肺动脉连接心室--大动脉连接异常：左室与肺动脉连接，右室与主动脉连接18
18判定主动脉和肺动脉主动脉肺动脉窦部膨大不明显冠状动脉有开口无开口主干升主--弓部主干短分支头壁动脉分为左右支走行分支后延续无延续★不能依动脉粗细区分主、肺动脉！19
19大动脉关系判断大动脉关系正常正位型正常大动脉关系（S）主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方反位型正常大动脉关系（I）主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方20
20大动脉关系判断大动脉关系异常根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系分为D位，L位，A位D位主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧L位主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧A位主动脉瓣位于肺动脉瓣正前21
21内脏、心房位22
22正常排列镜像排列23
23右侧异构左侧异构24
24大血管位置25
25正常位镜像排列26
26右同异构左同异构27
27心房位置28
28正常心房位镜像反位29
29左侧异构右侧异构30
30房室连接31
31正常房室连接镜像反位房室连接不一致心室左袢心房反位房室连接不一致32
32心房右异构心房左异构心房右异构心室反位心房左异构心室反位33
33房室连接一致右侧房室瓣闭锁房室连接不一致右侧房室瓣闭锁单心室右侧房室瓣闭锁34
34单心房双心室连接右侧房室连接缺如左侧房室瓣骑跨和跨立正常房室连接共同房室瓣35
35房室瓣跨立和骑跨36
36双入口单心室右侧房室瓣骑跨.双心室右侧房室瓣骑跨37
37双心室右侧房室瓣跨立单心房双心室连接右侧房室连接缺如左侧房室瓣骑跨和跨立38
38房室瓣轻微跨立房室瓣中度跨立房室瓣严重跨立39
39心室右袢、三尖瓣跨立心室左袢、三尖瓣跨立40
40心室右袢 左室双入口心室左袢 左室双入口41
41心室左袢、二尖瓣跨立心室左袢、 右室双入口42
42右室双出口(DORV)43
43心室双出口：右室双出口DORV：主动脉瓣位肺动脉瓣DORV:D-DORV，L-DORV，A-DORV左室双出口DOLV：主动脉瓣位肺动脉瓣DOLV:D-DOLV，L-DOLV,A-DORV心室单出口：SOV44
44主动脉瓣下室缺肺动脉瓣下室缺双动脉瓣下室缺远离两动脉室缺室缺部位45
45两大动脉螺旋走行平行、主动脉位于右前平行、主动脉位于左前动脉关系46
46单心室47
47正常心房位镜像反位左侧异构右侧异构心房位48
48右侧房室连接缺如左侧房室连接缺如双入口单心室房室连接49
49房室连接一致右侧房室连接缺如房室连接不一致左侧房室连接缺如.左房单心室连接 右侧房室连接缺如房室连接50
50型A型B型C心室结构51
51.A型双出口单心室A型双入口单心室并流出腔.B型双出口单心室B型双入口单心室并流出腔单心室动脉52
52大动脉转位53
53大动脉转位完全性大动脉转位TGA：心室－动脉连接关系异常主动脉起自右室，肺动脉起自左室主动脉瓣位肺动脉瓣之右D-TGA主动脉瓣位肺动脉瓣之左L-TGA主动脉瓣位肺动脉瓣之正前A-TGA解剖矫正型大动脉错位ACM：心室-动脉连接正常，大动脉位置关系异常主动脉瓣位肺动脉瓣之右D-ACM主动脉瓣位肺动脉瓣之左L-ACM主动脉瓣位肺动脉瓣之前A-ACM54
54CTGATGA反位CTGA反位TGA55
55肌性闭锁肺动脉瓣闭锁心室动脉连接缺如肺动脉闭锁56
56共同动脉干57
57Ⅰ型共干58
5859
59Ⅳ型共干60
60三尖瓣畸形61
61正常位置三尖瓣发育异常62
62Ebstein畸形Ebstein伴发育不良Ebstein伴房化63
63右肺动脉异常起源于升主动脉64
64降主动脉缩窄峡部管状发育不良65
65A型主动脉弓部离断B型主动脉弓部离断C型主动脉弓部离断主动脉弓离断66
66肺动脉吊带右位主动脉弓并异常的食管后左锁骨下动脉、PDA（形成血管环）67
67主-肺动脉窗68
68房室间隔缺损69
69桥瓣悬浮（房水平及室水平分流）房室间隔缺损形成共同房室通道（共同开口）典型房室间隔缺损70
70室间隔缺损合并三尖瓣裂（至左室右房分流）桥瓣连接于房间隔（室水平分流）71
71心内膜垫缺损（并原发孔缺损）桥瓣连接于室间隔残端（房水平分流）72
72静脉畸形73
73右侧肺静脉异位连接左侧肺静脉异位连接74
74双侧即完全性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位引流分型75
75永存左位上腔静脉入冠状静脉窦永存左位上腔静脉、无顶冠窦永存左位上腔静脉、冠状静脉窦型房缺及永存上腔静脉－左房交通76
76先天性冠脉畸形77
77左侧冠脉异常起源于右冠窦且走行异常（于大动脉间）左侧前降支异常起源于右冠窦单一开口、单冠畸形78
78左心发育不良79
79谢谢!80
802022/10/2081.
