过敏性紫癜ppt课件

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1、AnaphylactoidPurpura过敏性紫癜概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)其中90%发病年龄低于10岁性别：男>女1.4~2:1季节：秋冬季多种族：黑人发病率较白人和亚洲人低概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病因：不明感染：细菌（如链球菌）

2、、病毒、寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素。发病机制：尚未完全阐明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤感染原过敏原易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎。其中以IgA1为主，特别是其糖基化异常及清除障碍在肾脏损害的发生中起重要作用。发病

3、机制IgA介导的系统性血管炎概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮疹（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色，可逐渐

4、小腿并遗留色素沉着伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱是诊断过敏性紫癜的必要条件消化道症状（急性期常见死因）腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。少见而严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为。慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾

5、炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎其他神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血循环系统：心肌炎、心包炎等概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗无特异性实验室检查外周血象：WBC、NET、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。部分患者类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA阳性。影像学：腹部B超X线和腹部CT内镜检查：电子胃镜电子结肠镜腹型过敏性紫癜皮肤活检：不典型或可

6、疑病例需行皮肤活检。①白细胞碎裂性血管炎②血管周围出现炎性变化中性粒细胞和嗜酸性细胞浸润③血管壁出现灶性坏死及血小板血栓形成④严重病例出现坏死性动脉炎、出血、水肿⑤免疫荧光可见IgA、C3、纤维蛋白、IgM沉积概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗诊断：参照2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定的儿童血管炎分类标准可触性皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛②任何部位活检提示IgA沉积（主要指皮肤活检和肾脏活检）③关节炎/关节痛④肾脏损害：血尿和（或）蛋白尿儿童过敏性紫癜循证医学诊治建议。中华儿科杂

7、志，2013年7月第51卷第7期鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎：化脓性、结核性等其他原因所致肾脏损害：肾小球肾炎、SLE概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。抗感染：呼吸道、胃肠道感染时可应用。抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。关节炎治疗：出现关节痛可使用非甾体抗炎药口服泼尼松片（1-2mg/Kg.d，2周后减量）

8、可减轻关节疼痛程度及持续时间胃肠道症状治疗：糖皮质激素可较快缓解HPS腹痛程度及持续时间。激素可应用于其他胃肠道情况如蛋白丢失性肠病等严重血管炎有使用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴联合血浆置换治疗成功的报道。紫癜性肾炎治疗：黄松明等。紫癜性肾炎的诊治：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(二)．中华儿科杂